el a descris modificări vagi ale vederii, dar a negat vederea dublă, pierderea acuității vizuale, modificări ale vederii de culoare sau durere cu mișcarea ochilor.
Abonați-vă
Click aici pentru a gestiona alerte prin e-mail
Click aici pentru a gestiona alerte prin e-mail
Înapoi la Healio
Înapoi la Healio
un bărbat de 73 de ani a fost trimis la serviciul de neuro-oftalmologie pentru evaluarea durerii de cap cu ptoza pleoapei superioare superioare asociate. Cu două săptămâni înainte de prezentare, el a observat debutul durerii de cap periorbitale pe partea dreaptă, care s-a intensificat la culcare. Durerea de cap a fost intermitentă, dar s-a agravat în zilele următoare, iar acest lucru a corespuns cu căderea pleoapei superioare drepte. S-a dus la departamentul său local de urgență, unde o scanare CT fără contrast a capului său era de neimaginat. A doua zi a văzut un oftalmolog și a fost diagnosticat prezumtiv cu dureri de cap în cluster.
el a urmat cu oftalmologul său primar care a recomandat un examen neuro-oftalmologic amănunțit. La prezentare, el a descris schimbări vagi în viziunea sa, ca și cum creierul său ar avea „dificultăți în a face imaginile să funcționeze”, dar a negat viziunea dublă frank. El nu a suferit pierderea acuității vizuale, modificări ale vederii de culoare sau durere cu mișcarea ochilor. Nu a avut traume recente. El a simțit ca și cum ptoza sa înrăutățit pe parcursul fiecărei zile. Istoricul său ocular a fost remarcabil doar pentru presbiopie și cataractă moderată și a avut un examen complet de ochi cu 2 luni înainte. Istoricul său medical a fost semnificativ pentru hipertrofia benignă de prostată, pentru care a luat tamsulosin. Istoriile sale familiale și sociale au fost necontributive. Revizuirea sistemelor a fost pozitivă pentru stare generală de rău și dureri corporale. El a negat sensibilitatea scalpului, claudicația maxilarului, febră recentă, dureri de gât, tuse sau dificultăți de respirație.
Imagini: Lewen M, Hedges TR
examinare
la examinare, acuitatea vizuală cea mai bine corectată a pacientului a fost de 20/25 la fiecare ochi. Elevii au fost egali ca mărime și reactivitate atât în lumină, cât și în întuneric și nu a existat niciun defect pupilar aferent. Viziune de culoare și confruntare câmpurile vizuale erau pline în ambii ochi. Examenul de motilitate extraoculară a demonstrat o limitare de aproximativ 75% a aducției ochiului drept, dar a fost altfel plin. Mișcările saccadice aducătoare au fost întârziate în ochiul drept. Testarea tijei Maddox a relevat o exodeviere 2D și hipodevierea dreaptă 3D în privirea primară; cu toate acestea, testarea în toate privirile nu a reușit să dezvăluie un model distinct. Senzația facială și forța musculară au fost intacte. Pleoapa superioară dreaptă a fost ptotică, cu o distanță reflexă marginală de -0,5 mm în ochiul drept și 2,5 mm în ochiul stâng (Figura 1). Excursiile Levator au fost păstrate bilateral. Examenul segmentului Anterior nu a fost remarcabil, cu excepția cataractei sclerotice nucleare ușoare, iar examenul fundului a fost normal. Examenul fizic general a relevat un om general care apare bine, fără deficite fizice sau neurologice perceptibile.
care este diagnosticul tău?
A se vedea răspunsul la pagina următoare.
ptoză unilaterală
tabloul clinic al ptozei unilaterale în combinație cu disfuncția motilității oculare pe aceeași parte ridică imediat îngrijorarea pentru o paralizie a nervului oculomotor (al treilea nerv cranian). Implicarea elevilor este o caracteristică importantă în evaluarea inițială a unei posibile a treia paralizii nervoase. Faptul că acest pacient nu a demonstrat un pupil dilatat a făcut mai puțin probabil posibilitatea unui anevrism intracranian, care este o urgență care pune viața în pericol.
diagnosticul diferențial pentru paraliziile nervoase care economisesc pupilele include etiologii compresive, ischemice, infecțioase și inflamatorii. Anevrismele și tumorile în evoluție nu afectează niciodată fibrele motorii ale celui de-al treilea nerv înainte de comprimarea fibrelor pupilare. Cea mai frecventă cauză a unei paralizii nervoase a treia care economisește elevul la un adult este ischemia cauzată de boala microvasculară datorată diabetului sau hipertensiunii. Arterita cu celule gigant trebuie luată în considerare la un adult cu neuropatie craniană acută și simptome sistemice asociate datorită inflamației. Cauzele infecțioase includ virusul herpesului, boala Lyme, sifilisul și tuberculoza, iar afecțiunile inflamatorii, cum ar fi sarcoidoza sau granulomatoza cu poliangiită, pot duce, de asemenea, la o paralizie nervoasă a treia. Trauma și migrena pot provoca al treilea nerv; cu toate acestea, acestea tind să implice elevul, iar pacientul nostru nu a avut antecedente recente de traume.
există și alte considerente importante, în special având în vedere faptul că examenul de motilitate oculară al pacientului nu se potrivea clar cu modelul clasic al unei a treia paralizii nervoase. Miastenia gravis implică adesea mușchii extraoculari care duc la ptoză sau nealiniere oculară care poate să nu se potrivească unui anumit model și poate fluctua pe parcursul zilei sau chiar în timpul examenului. Inflamația orbitei sau a sinusului cavernos poate fi idiopatică și poate duce la ptoză și disfuncție a motilității oculare. În cele din urmă, oftalmoplegia externă progresivă cronică ar trebui luată în considerare, deși acest lucru tinde să fie un proces bilateral și insidios.
diagnostic și management
edrofoniul intravenos, care inhibă activitatea acetilcolinesterazei, a fost administrat în clinică pentru a evalua dacă simptomele pacientului s-au datorat bolii joncțiunii neuromusculare sau miasteniei gravis. Acest test a fost determinat să fie negativ, deoarece ptoza sa a persistat. Analizele de sânge au fost trimise pentru anticorpi ai receptorilor de acetilcolină pentru a exclude definitiv miastenia gravis și a fost comandat un RMN/MRA în ambulatoriu. Imagistica a confirmat absența unui anevrism intracranian, dar a demonstrat o mică leziune relativ hipodensă de 6 mm, 8 mm, 4 mm, în sinusul cavernos drept, care a reprezentat posibil un meningiom atipic sau schwannom (figurile 2 și 3). Nu a fost clar dacă această leziune a fost cauza simptomelor pacientului sau o constatare incidentală în stabilirea unei paralizii microvasculare a celui de-al treilea nerv. Cu toate acestea, în zilele următoare, pacientul a dezvoltat simptome agravante, inclusiv vedere dublă, cefalee, stare generală de rău severă, apetit scăzut și scădere în greutate. Examenul său de motilitate oculară a demonstrat limitarea acțiunii mușchilor rectus superior, inferior și medial. Elevul său drept a rămas reactiv. El a fost început pe prednison pentru posibila arterita cu celule gigant și, ulterior, admis pentru workup sistemice. Testul anticorpilor receptorilor acetilcolinei a revenit negativ.
analiza sa de sânge internată a fost remarcabilă pentru anemie ușoară, trombocitopenie profundă și lactat dehidrogenază crescută, aceasta din urmă sugerând distrugerea semnificativă a celulelor sau țesuturilor. Proteina C reactivă a fost ușor crescută, iar rata de sedimentare a eritrocitelor a fost în limite normale. Serologiile infecțioase au fost negative. Imagistica CT a pieptului, abdomenului și pelvisului a demonstrat limfadenopatie retroperitoneală și periaortică extinsă cu posibilă necroză (Figura 4). A fost consultat serviciul de Hematologie/Oncologie și a fost efectuată o biopsie a măduvei osoase, care a evidențiat celule limfoide mari, anormale, care prezintă caracteristici plasmablastice, în concordanță cu o formă rară de limfom difuz cu celule B mari de grad înalt. Repetarea RMN a orbitei cu gadoliniu a arătat o creștere a intervalului în dimensiunea leziunii sinusului cavernos drept (Figura 5). El a fost diagnosticat în cele din urmă ca având o paralizie parțială a treia nervoasă secundară infiltrării sinusului cavernos prin limfom plasmablastic avansat. El a început chimioterapia sistemică și intratecală, iar radioterapia a fost administrată leziunii sinusului cavernos. În timp ce simptomele celei de-a treia paralizii nervoase s-au îmbunătățit odată cu tratamentul, prognosticul său general a rămas păzit.
Limfomul este o cauză rară a unei paralizii nervoase oculomotorii unilaterale izolate, literatura constând în principal din rapoarte de caz. Manifestările clinice ale paraliziei nervului oculomotor pot apărea datorită infiltrării nervului însuși prin limfom sau compresiei nervului, cel mai frecvent în sinusul cavernos. Sinusul cavernos este o cavitate venoasă care conține artera carotidă, nervii simpatici, al treilea (oculomotor), al patrulea (trohlear) și al șaselea (abducens) nervi cranieni, precum și prima (oftalmică) și a doua (maxilară) diviziuni ale celui de-al cincilea (trigeminal) nerv cranian. Nervul oculomotor se împarte în diviziuni superioare și inferioare în sinusul cavernos, fibrele pupilare călătorind în diviziunea inferioară. Ca atare, leziunile care infiltrează sinusul cavernos pot comprima o porțiune a nervului oculomotor. Cu toate acestea, cruțarea reacției pupilare sugerează că limfomul se infiltrează în miezul nervului și păstrează fibrele pupilare mai periferice, similar cu ceea ce se întâmplă de la insulta microvasculară diabetică la al treilea nerv.
Tsai si colegii sai au raportat un caz de o femeie de 51 de ani, cu un elev-care implică paralizie a treia nervoase ca prezentarea inițială a limfomului difuz cu celule B mari. Ea a fost tratată cu chimioterapie și radiații, care au scăzut dimensiunea leziunii vinovate, dar manifestările paraliziei nervoase au persistat. Sato și colegii săi au descris două cazuri de limfom care provoacă paralizii ale nervilor oculomotori, ambele fiind scutite de elev. Primul pacient a fost un bărbat în vârstă de 71 de ani a cărui paralizie nervoasă oculomotorie a fost simptomul inițial al limfomului sistemic, în timp ce al doilea pacient a fost o femeie în vârstă de 89 de ani care a fost tratată anterior pentru limfom difuz sistemic cu celule B mari și a suferit o a treia paralizie nervoasă cu recurența bolii sale. Paralizia nervoasă a ultimului pacient s-a îmbunătățit după chimioterapia intratecală.
limfomul Plasmablastic este o formă deosebit de agresivă și dificil de tratat, care poate apărea în stabilirea imunității compromise, cum ar fi în infecția cu HIV. Se crede că boala pacientului nostru probabil transformat din leucemie limfocitară cronică nediagnosticate.
în rezumat, un bărbat în vârstă de 73 de ani a avut o paralizie a nervului cranian care economisea pupila și plângeri constituționale progresive ca simptome inițiale care au condus la un diagnostic de limfom care a metastazat la sinusul cavernos. La examinarea ulterioară, deficitele de motilitate și ptoza pacientului s-au îmbunătățit cu chimioterapia. Ulterior a fost supus unui transplant autolog de celule stem și se află în remisie clinică și radiologică completă la 1 an de la prezentarea sa inițială.
- Akinci a, și colab. J Pediatr Oftalmol Strabism. 2009; doi: 10.3928/01913913-20090706-11.
- Guy J, și colab. Oftalmologie. 1985; doi:10.1016/S0161-6420(85)33958-1.
- Jacobson DM. Neurologie. 2001; doi: 10.1212 / WNL.56.6.797.
- Manabe Y, și colab. Neurol Res. 2000; 22(4): 347-348.
- Sadagopan KA, și colab. Curr Opin Ophthalmol. 2013; doi: 10.1097 / UTI.0b013e3283645a9b.
- Sato H, și colab. J Clin Neurosci. 2011; doi: 10.1016 / j. jocn.2010.12.044.
- Tsai CH, și colab. Acta Neurol Belg. 2013; doi: 10.1007 / s13760-012-0100-7.
- Pentru mai multe informații:
- Michael Lewen, MD și Thomas R. Hedges III, MD, se poate ajunge la New England Eye Center, Tufts University School of Medicine, 750 Washington St., Box 450, Boston, MA 02111; site-ul web: www.neec.com.
- editat de Jessica Moon, MD, și Emily C. Wright, MD. La acestea se poate ajunge la New England Eye Center, școala de Medicină a Universității Tufts, 750 Washington St., Box 450, Boston, MA 02111; site web: www.neec.com.
Abonați-vă
Click aici pentru a gestiona alerte prin e-mail
Click aici pentru a gestiona alerte prin e-mail
Înapoi la Healio
Înapoi la Healio