discuție
FOP (myositis ossificans progressiva) este o afecțiune autosomală dominantă a țesutului conjunctiv caracterizată prin osificare endochondrală extra-scheletică. Acesta poate fi asociat cu mutația genei antagoniste a proteinei morfogene osoase 4 (BMP4), ceea ce duce la creșterea producției de BMP. Se caracterizează prin formarea osoasă heterotopică progresivă în țesutul conjunctiv și în mușchiul scheletic. Osificarea începe de obicei la nivelul gâtului, coloanei vertebrale și brațului umărului și imobilizează progresiv toate articulațiile scheletului axial și apendicular în prima decadă de viață. Pierderea conductivă a auzului datorată osificării oaselor urechii interne este, de asemenea, frecventă. Traumatisme minore, biopsie, intervenție chirurgicală etc., poate să aprindă boala. Prin urmare, trebuie evitate injecțiile intramusculare profunde (IM), injecțiile în fălci pentru procedurile dentare, biopsia invazivă, procedurile de excizie pentru masele heterotopice și manipulările articulațiilor rigide pentru a preveni progresia bolii. Acești pacienți au o durată medie de viață de 40 de ani și, de obicei, mor din cauza complicațiilor sindromului de insuficiență toracică sau a pneumoniei.
gestionarea anestezică a acestor pacienți este complicată din cauza dificultăților anticipate în gestionarea căilor respiratorii (fuziunea coloanei cervicale și anchiloza TMJ), a bolii pulmonare restrictive și a sensibilității lor extreme la traume. Intervențiile obișnuite în timpul anesteziei, cum ar fi canularea traumatică IV și arterială, injecțiile IM, întinderea excesivă a articulațiilor în timpul poziționării și blocurile regionale pot precipita osificarea heterotopică iatrogenă și orice astfel de intervenție trebuie evitată.
în stadiile incipiente, pacienții pot să nu aibă niciun simptom și, deoarece este o entitate rară, diagnosticul poate fi ratat. Acest pacient a avut umflături osoase dure cu mișcări restrânse și a fost diagnosticat greșit ca cisticercoză musculară calcificată inițial. În timpul intervenției chirurgicale, când țesutul osos dur a fost găsit în nodul în timpul disecției, FOP a fost suspectat. Ulterior, un diagnostic de FOP a fost confirmat pe baza a două caracteristici clasice, și anume malformații congenitale ale degetului mare și osificare heterotopică în modele anatomice specifice 2] și țesut osos Matur Pe histopatologia țesutului biopsic.
căile respiratorii dificile și nu pot ventila nu pot intuba situația care necesită traheostomie de urgență au fost raportate în FOP. Laringoscopia directă și împingerea maxilarului asemănătoare manevrelor pot provoca osificare și anchiloză din cauza întinderii excesive a TMJ. Prin urmare, întinderea excesivă a structurilor orofaringiene trebuie prevenită prin evitarea împingerii maxilarului și asigurarea faptului că MO în timpul laringoscopiei și intubației rămâne cu mult sub valorile liniei de bază obținute înainte de anestezie. Intubația fibreoptică trezită este considerată standardul de aur chiar și la pacienții cu MO și mișcare adecvată a maxilarului pentru a evita orice stimul la TMJ. Pentru a pregăti căile respiratorii pentru intubație trează, nebulizare, pulverizare în timp ce mergeți sau instilarea directă a anestezicului local este preferată blocajelor căilor respiratorii. Traheostomia electivă trebuie, de asemenea, evitată, deoarece osificarea locului de incizie poate duce la obstrucția căilor respiratorii la decanulare. Pacientul nostru a avut o potențială cale respiratorie dificilă (mișcări MO și gât restricționate), a fost necooperant și singurul FOB din configurația noastră nu a funcționat. Laringele anterioare cu MO redus necesită invariabil forță excesivă în timpul laringoscopiei convenționale, care poate fi dezastruoasă la un pacient cu FOP.
utilizarea cu succes a glidescopului a fost menționată într-un caz pentru intubația nazotraheală a unui pacient FOP adult (având un MO normal) într-o serie de cazuri de 30 de pacienți, dar utilizarea VL nu a fost niciodată descrisă pentru un copil.