raport de caz
o femeie de 88 de ani a fost spitalizată cu ortopnee hipoxică, plinătate abdominală și edem la nivelul picioarelor. Analiza gazelor arteriale din sânge a relevat o saturație de oxigen de 88%. O radiografie toracică a relevat o revărsare pleurală dreaptă răspândită. Istoria trecută era de neimaginat. Testele de laborator au arătat o chimie hepatică normală, cu excepția creșterilor ușoare ale fosfatazei alcaline și ale impleptidazei-glutamil. Anticorpul Antinuclear și anticorpul antimitocondrial-2 au fost negative. Serologia pentru virusul hepatitei B, virusul hepatitei C și HIV a fost negativă. Markerii tumorali au arătat: fetoproteină-XIQ, 2,4 ng/ml (0-20 ng/ml); antigen carbohidrat 19-9, 56,6 U/ml (0-37 U/ml); și antigen carcinoembrionar, 9,0 ng/ml (0-5, 0 ng / ml). Endoscopia a evidențiat varice esofagiene mari în esofagul Mijlociu. Tomografia computerizată abdominală a evidențiat multiple imagini chistice în întregul ficat și ambii rinichi, unele ascite și splenomegalie ușoară (Fig. 1A). Canalele biliare intrahepatice și extrahepatice nu au fost dilatate. Nu s-au observat semne de ciroză, insuficiență cardiacă sau disfuncție renală. În special, peptida natriuretică cerebrală, peptida natriuretică atrială umană și fracția de ejecție cardiacă au fost normale. Mai mult, nu a fost observată nicio leziune malignă sau trombus vascular. Secvențele ponderate MRCP T2 au prezentat multiple leziuni hiperintense mici <1 cm diametru și conducte biliare intrahepatice și extrahepatice normale (Fig. 1B). Vena cavografia inferioară și venografia hepatică nu au prezentat angiostenoză sau tromb în vasele de sânge majore. Gradientul presiunii venoase hepatice a fost de 14 mmHg. Prin urmare, VMC sau chisturi hepatice multiple au fost puternic suspectate. O biopsie hepatică a evidențiat hamartoame difuze ale ductului biliar care apar în regiunea portalului. Colorarea hematoxilină-eozină a arătat microhamartoame ale ductului biliar constând din zone fibroase circumscrise care conțin multe structuri ale ductului biliar dilatate neregulat și doar câteva vase îngustate în regiunea portalului (Fig. 1C). S-ar fi putut produce o îngustare a venei portale. Prin urmare, a fost confirmat un diagnostic de VMC cu hipertensiune portală. Credem că deplasarea venei portale a declanșat hipertensiunea portală. Terapia cu furosemid a îmbunătățit rapid starea pacientului. Un an mai târziu, starea pacientului a rămas stabilă la tratamentul diuretic. Cu toate acestea, o endoscopie de urmărire a arătat varicele esofagiene medii neschimbate față de cele anterioare.
(a) tomografie computerizată axială 42 int 42 mm (300 int 300 DPI). (B) cholangiograma cu rezonanță magnetică ponderată T2 prezintă numeroase leziuni hepatice de intensitate mare a semnalului și nicio comunicare între acestea și sistemul biliar intra-și extrahepatic de dimensiuni normale. 42 int.42 mm (300 int. 300 DPI). (C) Fotomicrograf (Mărire originală, 40 de grade Celsius; H&e pata) prezintă o regiune portal (vârfuri de săgeată) care conține mai multe spații chistice, care sunt intercalate cu stroma fibroasă și căptușite de un strat de epiteliu biliar (săgeți). 84 int.63 mm (300 int. 300 DPI).