Abstract
Aneurysm i sinus Valsalva är en ovanlig hjärtavvikelse; emellertid är den vanligaste komplikationen bristning i de högra hjärtkamrarna eller sällan mot de vänstra kamrarna. En brusten aneurysm leder vanligtvis till en aortokardiak shunt och gradvis Förvärrad hjärtsvikt. Vi rapporterar ett fall av en 21-årig man som drabbades av en aneurysm i sinus av Valsalva-rupturen i det högra atriumet som genomgick framgångsrik kirurgisk reparation.
1. Introduktion
Aneurysm av aorta sinus, även känd som sinus av Valsalva (SV), är sällsynt. När det är närvarande är det vanligtvis antingen i höger eller i noncoronary sinus, sällan i vänster sinus . En aorta sinus är en av de anatomiska delarna av den stigande aortan, som ligger strax ovanför aortaklaffen. Det finns tre aorta bihålor: vänster främre, höger främre och bakre. Denna typ av aneurysm är vanligtvis medfödd och kan vara associerad med hjärtfel. Det är ibland förknippat med Marfan syndrom eller Loeys-Dietz syndrom men kan också bero på Ehlers-Danlos syndrom, ateroskleros, syfilis, cystisk medial nekros, bröstskada eller infektiv endokardit.
om det inte bryts kan det vara asymptomatiskt och därför inte upptäckas tills symtom uppträder eller radiologisk avbildning utförs av andra skäl . Vi presenterar ett fall av bristad medfödd aorta sinusaneurysm som diagnostiserades med tvådimensionell ekkokardiografi och aortografi.
2. Case Story
en 21-årig man fördes till akutavdelningen (ED) med akut andnöd och hypotoni. Han utförde militärtjänst som privatperson och hans vänner rapporterade inget anmärkningsvärt om hans hälsa tills han plötsligt kollapsade den kvällen. Hans första fysiska undersökning i ED avslöjade dåligt allmänt tillstånd med opalpable pulser, riklig diaphoresis och slöhet. Hjärtfrekvensen var 120 slag per minut och blodtrycket var 70/30 mmHg. Jugular venös distans var närvarande. Han hade normala lungljud och ett systolodiastoliskt murmur hördes i mesokardiakregionen. EKG visade sinus takykardi med normal axel. Arteriell blodgasanalys avslöjade syre desaturering med respiratorisk alkalos. Han utvärderades ursprungligen för akut lungemboli, vilket uteslutits med ett pulmonalt CT-angiogram. Kardiologikonsulten utförde ett akut ekokardiogram (ECHO). Ekot avslöjade en ringliknande bild i det högra atriumet (RA) i den apikala fyrkammarvyn. I modifierade vyer befanns denna ringliknande bild vara ett utsprång av SV till RA vid nivån av tricuspidventilen (Figur 1). I färgdoppler fanns en höghastighetsstråle direkt till atrialsidan av tricuspiden genom en 2 mm öppning. Patienten överfördes omedelbart till kateteriseringslaboratoriet för bekräftelse av patologi och ytterligare avvikelser. Aortogrammet strax ovanför aortaventilerna var den enda bilden som togs som var tillräcklig för att visa den grova uppstötningen av kontrasten från sinus av Valsalva aneurism (SVA) till höger atrium och höger ventrikel (Figur 2). Det fanns ingen valvulär aortauppstötning till vänster ventrikel. Aortadiametern mättes som 41 mm vid nivån för SV och 31 mm vid den rörformiga delen. Patienten genomgick akutoperation för reparation av aortaroten. Efter mittlinje sternotomi, vid inspektion var de högra hjärtkamrarna omfattande utvidgade och edematösa. Under kardiopulmonell bypass (CPB) upptäcktes en cm-tår precis ovanför kommissuren av de högra och icke-koronära kusparna, som förbinder aortan till det högra atriumet. En höger atriotomi gjordes, och defekten som öppnade något överlägsen tricuspidventilen reparerades främst med 4/0 prolene. En plåsterplast utfördes för defekten på aortasidan med användning av ett Dacron-transplantat och 4/0 prolen. Efter entrainment av det högra hjärtat avslutades CPB framgångsrikt med fullt inotropiskt stöd (korsklämningstid: 98 min; CPB-tid: 192 min). Eftersom hjärtat var extremt edematöst och svullet lämnades bröstbenet öppet och hud och subkutan vävnad suturerades stängd. Sternum stängdes oavsiktligt efter 24 timmar. Patienten släpptes på postoperativ dag sju. På poliklinisk uppföljning var han vid god hälsa på tre månader.
Sinus Valsalva aneurysm i apikal femkammarvy.
3. Diskussion
Sinus av Valsalva aneurysm är ovanligt och förekommer i 0,14–0,96% av fallen med öppen hjärtkirurgi. Förekomsten av SVA rapporteras ligga mellan 0,1 och 3,5% av alla medfödda hjärtfel . En obduktionsserie på 8138 individer antyder en prevalens på 0,09% i den allmänna befolkningen . SVA har en markant manlig övervikt (4: 1), och förekomsten är högre i asiatiska populationer . Brutna aneurysmer är vanligast hos män och under det tredje eller fjärde decenniet av livet . År 1919 etablerade Abbott tydligt en medfödd etiologi för SVA . Förvärvad SVA förekommer mindre ofta och orsakas av tillstånd som påverkar aortaväggen, såsom infektion (syfilis, bakteriell eller svampendokardit och tuberkulos), degenerativ sjukdom (ateroskleros, bindvävssjukdomar och cystisk medial nekros) eller brösttrauma . Unruptured SVA är vanligtvis asymptomatisk. För närvarande diagnostiseras de oftare med icke-invasiva avbildningsmetoder som ekokardiografi och Mr. Ansträngande andnöd, hjärtklappning och angina-liknande bröstsmärta rapporterades hos patienter med avbruten SVA . SVA diagnostiseras vanligtvis vid en bristning. De flesta brott utvecklas mellan 20 och 40 år. Elektrokardiogram visar vanligtvis spänningskriterier för vänster ventrikulär hypertrofi och St-t-vågavvikelser. Konsekvenserna av bristning beror på storleken och hastigheten i processen som leder till bristning. Hos en tredjedel av patienterna ger vänster-till-höger-skakning omedelbart efter bristningen av en aneurysm i höger sida av hjärtat akut andfåddhet och bröstsmärta. Hälften av patienterna noterar emellertid gradvis förvärrad andnöd, trötthet, bröstsmärta och perifert ödem under flera månader eller till och med år efter bristning, och resten av patienterna är fortfarande asymptomatiska vid diagnostidpunkten . Vår patient presenteras med andnöd och så småningom hemodynamisk kollaps. Bristad aneurysm till höger atrium bekräftades genom ekkokardiografi och aortografi. Klinisk diagnos av en bruten SVA kan vara svår. Sinus av Valsalva aneurysmer kan orsaka kontinuerliga mumlar när de brister i rätt hjärta. I nästan alla fall uppstår bristning från höger eller icke-koronär SV i de högra hjärtkamrarna. Mumlingen hörs mest högt vid den nedre sternala kanten eller xiphoid. Diastolisk accentuering av detta murmur är ett viktigt tecken på differentierad bristad SVA Från patent ductus arteriosus. Lågt diastoliskt blodtryck är ett annat kliniskt fynd. Klinisk diagnos av brusten SVA kan enkelt bekräftas genom ekkokardiografi. Tvådimensionell ekokardiografi med färgflöde ger ett exakt icke-invasivt sätt att demonstrera aneurysmen själv och vänster till höger skakning efter bristning. Asymmetrisk dilatation av aortaroten med SVA kan lätt visualiseras. Doppler ekokardiografi i inställningen av brusten SVA till de högra hjärtkamrarna visar fladdring av tricuspidventilbladen, en färgstråle från aortroten till höger atrium eller ventrikel och diastolisk öppning av lungventilen. Kirurgisk korrigering indikeras i nödfall efter bekräftelse genom ekkokardiografi och hjärtkateterisering, om det behövs. Om behandling ges så tidigt som möjligt kommer utvecklingen av kongestivt hjärtsvikt, infektiv endokardit och dödlighet att minska. Brottet av SVA är ett tillstånd som kan förväxlas med lungemboli och kan orsaka katastrofala konsekvenser med onödig trombolytisk administrering. Aortadissektion och hjärtinfarkt bör också övervägas vid differentiell diagnos av brusten SVA.