diskussion
FOP (myositis ossificans progressiva) är autosomalt dominerande bindvävssjukdom som kännetecknas av extra skelett endokondral benbildning. Det kan vara associerat med mutation i benmorfogent protein4 (BMP4) antagonistgen som leder till ökad produktion av BMP. Det kännetecknas av progressiv heterotopisk benbildning i bindväv och skelettmuskulatur. Förbeningen börjar vanligtvis i nacken, ryggraden och axelbandet och immobiliserar gradvis alla lederna i det axiella och appendikulära skelettet under det första decenniet av livet. Ledande hörselnedsättning på grund av förbening av ben i inre örat är också vanligt. Mindre trauma, biopsi, kirurgisk ingrepp etc., kan blossa upp sjukdomen. Därför bör man undvika djupa intramuskulära (IM) injektioner, injektioner i käkar för tandprocedurer, invasiv biopsi, excisionsprocedurer för heterotopiska massor och manipuleringar av styva leder för att förhindra sjukdomsprogression. Dessa patienter har en median livslängd på 40 år och dör vanligtvis på grund av komplikationer av bröstinsufficienssyndrom eller lunginflammation.
Anestesihantering av dessa patienter är komplicerad på grund av förväntade svårigheter med luftvägshantering (cervikal ryggradsfusion och TMJ-ankylos), restriktiv lungsjukdom och deras extrema känslighet för trauma. De vanliga interventionerna under anestesi såsom traumatisk IV och arteriell kanylering, IM-injektioner, översträckning av leder under positionering och regionala block kan fälla ut iatrogen heterotopisk benbildning och alla sådana ingrepp bör undvikas.
i tidiga skeden kan patienter inte ha något symptom, och eftersom det är en sällsynt enhet kan diagnosen missas. Denna patient hade beniga hårda svullnader med begränsade rörelser och diagnostiserades felaktigt som förkalkad muskulär cysticercosis initialt. Under operationen när hård benliknande vävnad hittades i nodulen under dissektion misstänktes FOP. Därefter bekräftades en diagnos av FOP på grundval av två klassiska särdrag, nämligen medfödda missbildningar av stortån och heterotopisk benbildning i specifika anatomiska mönster 2] och mogen benvävnad på histopatologi hos biopsivävnaden.
svår luftväg och kan inte ventilera kan inte intubera situation som behöver akut trakeostomi har rapporterats i FOP. Direkt laryngoskopi och manövrer-liknande käftkraft kan orsaka benbildning och ankylos på grund av översträckning av TMJ. Därför bör översträckning av orofaryngeala strukturer förhindras genom att undvika käftkraft och se till att MO under laryngoskopi och intubation förblir långt under baslinjevärdena som erhållits före anestetiken. Vaken fibreoptisk intubation anses vara guldstandarden även hos patienter med adekvat MO-och käftrörelse för att undvika stimulans till TMJ. För att förbereda luftvägarna för vaken intubation, nebulisering, spray när du går eller direkt instillation av lokalbedövning föredras framför luftvägsblock. Elektiv trakeostomi bör också undvikas eftersom ossifikation av snittstället kan leda till luftvägsobstruktion vid dekanulering. Vår patient hade en potentiell svår luftväg (begränsad MO och nackrörelser), var samarbetsvillig och den enda FOB i vår inställning fungerade inte. Anterior struphuvud med reducerad MO kräver alltid överdriven kraft under konventionell laryngoskopi, vilket kan vara katastrofalt hos en patient med FOP.
framgångsrik användning av Glidescope har nämnts i ett fall för nasotrakeal intubation hos en vuxen FOP-patient (med en normal MO) i en fallserie på 30 patienter, men användning av VL har aldrig beskrivits för ett barn.