DISKUSSION
FOP (Myositis ossificans progressiva) ist eine autosomal dominante Bindegewebserkrankung, die durch extraskelettale endochondrale Ossifikation gekennzeichnet ist. Es kann mit einer Mutation im knochenmorphogenen Protein4 (BMP4) -Antagonistengen assoziiert sein, die zu einer erhöhten Produktion von BMP führt. Es zeichnet sich durch eine fortschreitende heterotope Knochenbildung im Bindegewebe und im Skelettmuskel aus. Die Verknöcherung beginnt in der Regel im Nacken, der Wirbelsäule und dem Schultergürtel und immobilisiert im ersten Lebensjahrzehnt schrittweise alle Gelenke des axialen und appendikulären Skeletts. Schallleitungsschwerhörigkeit aufgrund von Verknöcherung der Knochen des Innenohrs ist ebenfalls häufig. Geringfügiges Trauma, Biopsie, chirurgischer Eingriff usw., kann die Krankheit aufflammen. Daher sollte man tiefe intramuskuläre (IM) Injektionen, Injektionen in Kiefer für zahnärztliche Eingriffe, invasive Biopsien, Exzisionsverfahren für heterotope Massen und Manipulationen steifer Gelenke vermeiden, um das Fortschreiten der Krankheit zu verhindern. Diese Patienten haben eine mittlere Lebensdauer von 40 Jahren und sterben normalerweise an Komplikationen des Thoraxinsuffizienzsyndroms oder einer Lungenentzündung.
Das Anästhesiemanagement dieser Patienten ist kompliziert aufgrund zu erwartender Schwierigkeiten beim Atemwegsmanagement (Fusion der Halswirbelsäule und TMJ-Ankylose), restriktive Lungenerkrankung und ihre extreme Empfindlichkeit gegenüber Trauma. Die üblichen Eingriffe während der Anästhesie wie traumatische IV- und arterielle Kanülierung, IM-Injektionen, Überdehnung der Gelenke während der Positionierung und regionale Blockaden können eine iatrogene heterotope Ossifikation auslösen, und solche Eingriffe sollten vermieden werden.
In frühen Stadien haben Patienten möglicherweise kein Symptom, und da es sich um eine seltene Entität handelt, kann die Diagnose übersehen werden. Dieser Patient hatte knöcherne harte Schwellungen mit eingeschränkten Bewegungen und wurde zunächst als verkalkte muskuläre Zystizerkose diagnostiziert. Während der Operation, als während der Dissektion hartes knochenähnliches Gewebe im Knoten gefunden wurde, wurde FOP vermutet. Anschließend wurde die Diagnose FOP anhand zweier klassischer Merkmale bestätigt, nämlich angeborener Großzehenfehlbildungen und heterotopischer Ossifikation in spezifischen anatomischen Mustern 2] und reifen Knochengewebes auf Histopathologie des Biopsiegewebes.
Bei FOP wurde über schwierige Atemwege und nicht beatmbare Intubationssituationen berichtet, die eine Notfall-Tracheotomie erfordern. Direkte Laryngoskopie und Manöver wie Kieferschub können aufgrund einer Überdehnung des Kiefergelenks zu Ossifikation und Ankylose führen. Daher sollte eine Überdehnung der oropharyngealen Strukturen verhindert werden, indem ein Kieferschub vermieden wird und sichergestellt wird, dass die MO während der Laryngoskopie und Intubation deutlich unter den vor der Anästhesie erhaltenen Basislinienwerten bleibt. Die Awake Fibreoptic Intubation gilt auch bei Patienten mit ausreichender MO und Kieferbewegung als Goldstandard, um einen Reiz für das Kiefergelenk zu vermeiden. Um die Atemwege für die Intubation im Wachzustand vorzubereiten, wird die Vernebelung, das Sprühen während des Gehens oder die direkte Instillation eines Lokalanästhetikums gegenüber Atemwegsblöcken bevorzugt. Eine elektive Tracheotomie sollte ebenfalls vermieden werden, da eine Verknöcherung der Inzisionsstelle bei der Dekannulation zu einer Obstruktion der Atemwege führen kann. Unser Patient hatte möglicherweise schwierige Atemwege (eingeschränkte Kopf- und Nackenbewegungen), war unkooperativ und der einzige FOB in unserem Setup funktionierte nicht. Der vordere Kehlkopf mit reduzierter MO erfordert während der konventionellen Laryngoskopie ausnahmslos übermäßige Kraft, was bei einem Patienten mit FOP katastrophal sein kann.
Der erfolgreiche Einsatz von Glidescope ™ wurde in einem Fall für die nasotracheale Intubation eines erwachsenen FOP-Patienten (mit normaler MO) in einer Fallserie von 30 Patienten erwähnt, aber die Verwendung von VL wurde nie für ein Kind beschrieben.