Il a décrit de vagues changements de vision mais a nié la vision double, la perte d’acuité visuelle, les changements de vision des couleurs ou la douleur avec le mouvement des yeux.
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Un homme de 73 ans a été référé au service de neuro-ophtalmologie pour une évaluation des céphalées associées à une ptose de la paupière supérieure droite. Deux semaines avant la présentation, il a noté l’apparition de céphalées périorbitales du côté droit, qui s’intensifiaient en position couchée. Le mal de tête était intermittent mais s’est aggravé au cours des jours suivants, ce qui correspondait à un affaissement de sa paupière supérieure droite. Il s’est rendu à son service d’urgence local, où un scanner sans contraste de sa tête n’était pas remarquable. Le lendemain, il a vu un ophtalmologiste et on lui a diagnostiqué un mal de tête en grappes.
Il a suivi avec son ophtalmologiste principal qui a recommandé un examen neuro-ophtalmologique approfondi. Lors de sa présentation, il a décrit de vagues changements dans sa vision, comme si son cerveau avait « de la difficulté à faire fonctionner les images », mais il a nié la vision double franche. Il n’a pas subi de perte d’acuité visuelle, de changements dans la vision des couleurs ou de douleur avec le mouvement des yeux. Il n’avait pas de traumatisme récent. Il avait l’impression que le ptosis s’aggravait au cours de chaque journée. Ses antécédents oculaires n’étaient remarquables que pour la presbytie et les cataractes modérées, et il avait subi un examen de la vue complet 2 mois auparavant. Ses antécédents médicaux étaient importants pour l’hypertrophie bénigne de la prostate, pour laquelle il a pris de la tamsulosine. Ses antécédents familiaux et sociaux n’étaient pas contributifs. Son examen des systèmes était positif pour le malaise général et les courbatures. Il a nié la sensibilité du cuir chevelu, la claudication de la mâchoire, les fièvres récentes, les douleurs au cou, la toux ou la difficulté à respirer.
Images: Lewen M, Hedges TR
Examen
À l’examen, l’acuité visuelle la mieux corrigée du patient était de 20/25 dans chaque œil. Les pupilles étaient de taille et de réactivité égales dans les environnements clairs et sombres, et il n’y avait pas de défaut pupillaire afférent. La vision des couleurs et les champs visuels de confrontation étaient pleins dans les deux yeux. L’examen de la motilité extraoculaire a montré une limitation d’environ 75% de l’adduction de l’œil droit, mais était par ailleurs complet. Les mouvements saccadiques d’adduction ont été retardés dans l’œil droit. Les tests sur les tiges de Maddox ont révélé une exodéviation en 2d et une hypodéviation droite en 3D dans le regard primaire; cependant, les tests dans tous les regards n’ont pas révélé de modèle distinct. La sensation faciale et la force musculaire étaient intactes. La paupière supérieure droite était ptotique, avec une distance réflexe marginale de -0,5 mm dans l’œil droit et de 2,5 mm dans l’œil gauche (Figure 1). Les excursions des levateurs ont été préservées de manière bilatérale. L’examen du segment antérieur n’était pas remarquable, sauf pour les cataractes sclérotiques nucléaires légères, et l’examen du fond d’œil était normal. L’examen physique général a révélé un homme globalement en bonne apparence sans déficits physiques ou neurologiques discernables.
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Ptose unilatérale
Le tableau clinique de la ptose unilatérale associée à un dysfonctionnement de la motilité oculaire du même côté soulève immédiatement des préoccupations concernant une paralysie du nerf oculomoteur (troisième nerf crânien). L’implication de l’élève est une caractéristique importante de l’évaluation initiale d’une éventuelle paralysie du troisième nerf. Le fait que ce patient n’ait pas démontré une pupille dilatée rendait moins probable la possibilité d’un anévrisme intracrânien, qui est une urgence mettant la vie en danger.
Le diagnostic différentiel des paralysies du troisième nerf épargnant les pupilles comprend des étiologies compressives, ischémiques, infectieuses et inflammatoires. L’évolution des anévrismes et des tumeurs n’affecte presque jamais les fibres motrices du troisième nerf avant la compression des fibres pupillaires. La cause la plus fréquente d’une paralysie du troisième nerf épargnant les pupilles chez un adulte est l’ischémie due à une maladie microvasculaire due au diabète ou à l’hypertension. Une artérite à cellules géantes doit être envisagée chez un adulte présentant une neuropathie crânienne aiguë et des symptômes systémiques associés dus à une inflammation. Les causes infectieuses comprennent le virus de l’herpès, la maladie de Lyme, la syphilis et la tuberculose, et des affections inflammatoires telles que la sarcoïdose ou la granulomatose avec polyangiite peuvent également entraîner une paralysie du troisième nerf épargnant les pupilles. Les traumatismes et la migraine peuvent causer des paralysies du troisième nerf; cependant, ceux-ci ont tendance à impliquer l’élève, et notre patient n’avait pas d’antécédents récents de traumatisme.
Il existe d’autres considérations importantes, en particulier compte tenu du fait que l’examen de motilité oculaire du patient ne correspond pas clairement au schéma classique d’une paralysie du troisième nerf. La myasthénie grave implique souvent les muscles extraoculaires entraînant une ptose ou un désalignement oculaire qui peuvent ne pas correspondre à un schéma particulier et fluctuer au cours de la journée ou même pendant l’examen. L’inflammation de l’orbite ou du sinus caverneux peut être idiopathique et entraîner une ptose et un dysfonctionnement de la motilité oculaire. Enfin, une ophtalmoplégie externe progressive chronique doit être envisagée, bien que cela ait tendance à être un processus bilatéral et insidieux.
Diagnostic et prise en charge
L’édrophonium intraveineux, qui inhibe l’activité de l’acétylcholinestérase, a été administré en clinique pour évaluer si les symptômes du patient étaient dus à la maladie de la jonction neuromusculaire ou à la myasthénie grave. Ce test s’est avéré négatif car son ptosis persistait. Des analyses de sang ont été envoyées pour rechercher des anticorps des récepteurs de l’acétylcholine afin d’exclure définitivement la myasthénie grave, et une IRM / ARM ambulatoire a été ordonnée. L’imagerie a confirmé l’absence d’anévrisme intracrânien, mais a mis en évidence une petite lésion relativement hypodense de 6 mm × 8 mm × 4 mm au sein du sinus caverneux droit pouvant représenter un méningiome ou un schwannome atypique (Figures 2 et 3). Il n’était pas clair si cette lésion était la cause des symptômes du patient ou une découverte accidentelle dans le cadre d’une paralysie microvasculaire du troisième nerf. Cependant, au cours des jours qui ont suivi, le patient a développé des symptômes qui se sont aggravés, notamment une vision double, des maux de tête, un malaise grave, un manque d’appétit et une perte de poids. Son examen de la motilité oculaire a démontré une limitation de l’action des muscles droit supérieur, inférieur et médial. Son élève droit est resté réactif. Il a commencé à prendre de la prednisone pour une possible artérite à cellules géantes et a ensuite été admis pour un bilan systémique. Le test d’anticorps du récepteur de l’acétylcholine est retourné négatif.
Ses analyses sanguines effectuées à l’hôpital ont été remarquables pour une anémie légère, une thrombocytopénie profonde et une élévation de la lactate déshydrogénase, cette dernière suggérant une destruction significative des cellules ou des tissus. La protéine C-réactive était légèrement élevée et la vitesse de sédimentation des érythrocytes était dans les limites normales. Les sérologies infectieuses étaient négatives. L’imagerie par tomodensitométrie de sa poitrine, de son abdomen et de son bassin a révélé une lymphadénopathie rétropéritonéale et périaortique étendue avec une nécrose possible (figure 4). Le service d’hématologie / oncologie a été consulté et une biopsie de la moelle osseuse a été réalisée, qui a révélé de grandes cellules lymphoïdes anormales présentant des caractéristiques plasmablastiques, compatibles avec une forme rare de lymphome diffus à grandes cellules B de haut grade. Une IRM répétée de l’orbite avec du gadolinium a montré une augmentation d’intervalle de la taille de la lésion du sinus caverneux droit (figure 5). Il a finalement été diagnostiqué comme ayant une paralysie partielle du troisième nerf secondaire à une infiltration des sinus caverneux par un lymphome plasmablastique avancé. Il a commencé une chimiothérapie systémique et intrathécale, et une radiothérapie a été administrée à la lésion du sinus caverneux. Alors que les symptômes de sa troisième paralysie nerveuse s’amélioraient avec le traitement, son pronostic global restait gardé.
Le lymphome est une cause rare de paralysie unilatérale isolée du nerf oculomoteur, la littérature étant principalement constituée de rapports de cas. Les manifestations cliniques de la paralysie du nerf oculomoteur peuvent survenir en raison d’une infiltration du nerf lui-même par un lymphome ou une compression du nerf, le plus souvent dans le sinus caverneux. Le sinus caverneux est une cavité veineuse qui contient l’artère carotide, les nerfs sympathiques, les troisième (oculomoteur), quatrième (trochléaire) et sixième (abducens) nerfs crâniens, ainsi que les première (ophtalmique) et deuxième (maxillaire) divisions du cinquième nerf crânien (trijumeau). Le nerf oculomoteur se divise en divisions supérieure et inférieure dans le sinus caverneux, les fibres pupillaires voyageant dans la division inférieure. Ainsi, les lésions infiltrant le sinus caverneux peuvent comprimer une partie du nerf oculomoteur. Cependant, l’épargne de la réaction pupillaire suggère que le lymphome s’infiltre dans le noyau du nerf et épargne les fibres pupillaires plus périphériques, similaires à ce qui se produit de l’insulte microvasculaire diabétique au troisième nerf.
Tsai et ses collègues ont rapporté un cas d’une femme de 51 ans avec une paralysie du troisième nerf impliquant une pupille comme présentation initiale d’un lymphome diffus à grandes cellules B. Elle a été traitée par chimiothérapie et radiothérapie, ce qui a diminué la taille de la lésion coupable, mais les manifestations de la paralysie nerveuse ont persisté. Sato et ses collègues ont décrit deux cas de lymphome provoquant des paralysies du nerf oculomoteur, tous deux épargnant les pupilles. Le premier patient était un homme de 71 ans dont la paralysie du nerf oculomoteur était le symptôme initial d’un lymphome systémique, tandis que le deuxième patient était une femme de 89 ans qui avait déjà été traitée pour un lymphome diffus systémique à grandes cellules B et souffrait d’une troisième paralysie nerveuse avec récurrence de sa maladie. La paralysie nerveuse de ce dernier patient s’est améliorée après une chimiothérapie intrathécale.
Le lymphome plasmablastique est une forme particulièrement agressive et difficile à traiter, qui peut survenir dans le cadre d’une immunité compromise, comme dans l’infection par le VIH. On pense que la maladie de notre patient s’est probablement transformée d’une leucémie lymphoïde chronique non diagnostiquée.
En résumé, un homme de 73 ans avait une paralysie du troisième nerf crânien épargnant les pupilles et des plaintes constitutionnelles progressives comme symptômes initiaux menant à un diagnostic de lymphome qui s’était métastasé au sinus caverneux. Lors de l’examen de suivi, les déficits de motilité et la ptose de notre patient se sont améliorés avec la chimiothérapie. Il a ensuite subi une greffe de cellules souches autologues et est en rémission clinique et radiologique complète 1 an après sa présentation initiale.
- Akinci A, et al. J Strabisme ophtalmologique Pédiatrique. 2009; doi: 10.3928/01913913-20090706-11.
- Guy J, et coll. Ophtalmologie. 1985; doi: 10.1016/S0161-6420 (85) 33958-1.
- Jacobson DM. Neurologie. 2001; doi: 10.1212/WNL.56.6.797.
- Manabe Y, et al. Neurol Res. 2000; 22(4): 347-348.
- Sadagopan KA, et al. Curr Opin Ophthalmol. 2013; doi: 10.1097 / USI.0b013e3283645a9b.
- Sato H, et coll. J Clin Neurosci. 2011; doi: 10.1016 / j. jocn.2010.12.044.
- Tsai CH, et al. Acta Neurol Belg. 2013; doi: 10.1007/s13760-012-0100-7 .
- Pour plus d’informations :
- Michael Lewen, MD, et Thomas R. Hedges III, MD, peut être atteint au New England Eye Center, Tufts University School of Medicine, 750 Washington St., Box 450, Boston, MA 02111; site web: www.neec.com .
- Édité par Jessica Moon, MD, et Emily C. Wright, MD. Ils peuvent être contactés au New England Eye Center, Tufts University School of Medicine, 750 Washington St., Box 450, Boston, MA 02111; site web: www.neec.com .
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