Complexe hépatique de von Meyenburg: un déclencheur d'hypertension portale sévère | Tanger

Rapport de cas

Une femme de 88 ans a été hospitalisée pour une orthopnée hypoxique, une plénitude abdominale et un œdème des jambes. L’analyse des gaz du sang artériel a révélé une saturation en oxygène de 88%. Une radiographie pulmonaire a révélé un épanchement pleural droit généralisé. L’histoire passée était banale. Les tests de laboratoire ont montré une chimie hépatique normale, à l’exception de légères élévations de la phosphatase alcaline et de la γ-glutamyl transpeptidase. L’anticorps antinucléaire et l’anticorps antimitochondrial-2 étaient négatifs. La sérologie du virus de l’hépatite B, du virus de l’hépatite C et du VIH était négative. Les marqueurs tumoraux ont montré : α-foetoprotéine, 2,4 ng/ml (0-20 ng/ml); antigène glucidique 19-9, 56,6 U/ml (0-37 U/ml); et antigène carcinoembryonique, 9,0 ng/ml (0-5, 0 ng/ml). L’endoscopie a révélé de grandes varices œsophagiennes au milieu de l’œsophage. La tomodensitométrie abdominale a révélé de multiples images kystiques dans tout le foie et les deux reins, une certaine ascite et une légère splénomégalie (Fig. 1 BIS). Les voies biliaires intrahépatiques et extrahépatiques n’ont pas été dilatées. Aucun signe de cirrhose, d’insuffisance cardiaque ou de dysfonctionnement rénal n’a été observé. En particulier, le peptide natriurétique cérébral, le peptide natriurétique auriculaire humain et la fraction d’éjection cardiaque étaient normaux. De plus, aucune lésion maligne ou thrombus vasculaire n’a été observée. Les séquences pondérées par le MRCP T2 ont montré plusieurs petites lésions hyperintensives < de 1 cm de diamètre et des voies biliaires intrahépatiques et extrahépatiques normales (Fig. 1B). La veine cave inférieure et la venographie hépatique n’ont montré aucune angiosténose ou thrombus dans les principaux vaisseaux sanguins. Le gradient de pression veineuse hépatique était de 14 mmHg. Par conséquent, la VMC ou plusieurs kystes hépatiques étaient fortement suspectés. Une biopsie du foie a révélé des hamartomes diffus des voies biliaires apparaissant dans la région portale. La coloration à l’hématoxyline-éosine a montré des microhamartomes des voies biliaires constitués de zones fibreuses circonscrites contenant de nombreuses structures des voies biliaires irrégulièrement dilatées et seulement quelques vaisseaux rétrécis dans la région portale (Fig. 1C). Un rétrécissement de la veine porte pourrait s’être produit. Par conséquent, un diagnostic de VMC avec hypertension portale a été confirmé. Nous pensons que le déplacement de la veine porte a déclenché une hypertension portale. Le traitement par furosémide a rapidement amélioré l’état du patient. Un an plus tard, l’état du patient est resté stable sous traitement diurétique. Cependant, une endoscopie de suivi a montré des varices médio-œsophagiennes inchangées par rapport à la précédente.