O homem falava com dor de cabeça e unilateral ptose

Problema: 10 de maio de 2017

a 73-year-old man was referred to the neuro-ophthalmology service for evaluation of headache with associated right upper eyelid ptosis. Duas semanas antes da apresentação, ele notou o início da dor de cabeça periorbital do lado direito, que se intensificou ao deitar-se. A dor de cabeça foi intermitente, mas piorou nos dias seguintes, e isso correspondeu com a queda de sua pálpebra superior direita. Ele foi ao seu departamento de emergência local, onde uma tomografia da sua cabeça sem contraste era normal. No dia seguinte, ele foi visto por um oftalmologista, e ele foi presuntivamente diagnosticado com enxaqueca.ele seguiu com seu oftalmologista primário que recomendou um exame neuro-oftalmológico completo. Após a apresentação, ele descreveu mudanças vagas em sua visão, Como se seu cérebro tivesse “dificuldade em fazer as imagens funcionar”, mas ele negou a visão dupla frank. Ele não experimentou perda de acuidade visual, alterações na visão de cor ou dor com o movimento dos olhos. Não teve nenhum trauma recente. Ele sentiu como se a ptose piorasse ao longo de cada dia. Sua história ocular foi notável apenas para a presbiopia e Cataratas moderadas, e ele teve um exame oftalmológico completo dois meses antes. Sua história médica foi significativa para hipertrofia prostática benigna, para a qual ele tomou tamsulosina. Sua história familiar e social não foi contributiva. Sua revisão dos sistemas foi positiva para mal-estar geral e dores no corpo. Negou sensibilidade no couro cabeludo, claudicação na mandíbula, febres recentes, dor no pescoço, tosse ou dificuldade em respirar.

exame

no exame, a melhor acuidade visual corrigida do doente foi de 20/25 em cada olho. As pupilas eram iguais em tamanho e reatividade tanto em ambientes claros quanto escuros, e não havia defeito pupilar afferente. Visão colorida e campos visuais de confronto estavam cheios em ambos os olhos. Exame de motilidade Extraocular demonstrou uma limitação de aproximadamente 75% na addução do olho direito, mas estava cheio de outra forma. Os movimentos sacádicos induzidos foram retardados no olho direito. O teste de vareta de Maddox revelou uma exodeviação 2 D e hipodeviação 3 D direita no olhar primário; no entanto, testes em todos os olhares não revelaram um padrão distinto. A sensação Facial e a força muscular estavam intactas. A pálpebra superior direita era ptótica, com uma distância de reflexo marginal de -0, 5 mm no olho direito e 2, 5 mm no olho esquerdo (Figura 1). As excursões do elevador foram preservadas bilateralmente. O exame do segmento Anterior era normal, exceto por Cataratas escleróticas nucleares leves, e o exame do fundus era normal. O exame físico geral revelou um homem com bom aspecto, sem défices físicos ou neurológicos perceptíveis.qual é o seu diagnóstico?

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ptose Unilateral

o quadro clínico de ptose unilateral em conjunto com a disfunção da motilidade ocular do mesmo lado imediatamente levanta preocupação para um nervo oculomotor (terceiro nervo craniano) paralisia. O envolvimento das pupilas é uma característica importante na avaliação inicial de uma possível paralisia do terceiro nervo. O facto deste doente não ter demonstrado uma pupila dilatada fez com que a possibilidade de um aneurisma intracraniano, que é uma emergência potencialmente fatal, fosse menos provável.

O diagnóstico diferencial para o terceiro nervo das pupilas poupadoras inclui etiologias compressivas, isquémicas, infecciosas e inflamatórias. A evolução dos aneurismas e tumores raramente afeta as fibras motoras do terceiro nervo antes da compressão das fibras pupilares. A causa mais comum de uma paralisia do terceiro nervo poupador da pupila em um adulto é isquemia de doença microvascular devido a diabetes ou hipertensão. Arterite celular gigante deve ser considerada em um adulto com uma neuropatia craniana aguda e sintomas sistêmicos associados devido à inflamação. Causas infecciosas incluem herpes, doença de Lyme, sífilis e tuberculose, e condições inflamatórias, tais como sarcoidose ou granulomatose com poliangiite também pode levar a uma paralisia do terceiro nervo pupilo poupador. Trauma e enxaqueca podem causar terceiro nervo paralisia; no entanto, estes tendem a envolver a pupila, e nosso paciente não teve histórico recente de trauma.

Existem outras considerações importantes, especialmente dado o fato de que o exame de motilidade ocular do paciente não coincidiu claramente com o padrão clássico de uma paralisia do terceiro nervo. Miastenia gravis muitas vezes envolve os músculos extraoculares resultando em ptose ou desalinhamento ocular que pode não se encaixar em um padrão particular e pode flutuar ao longo do dia ou mesmo durante o exame. A inflamação da órbita ou do seio cavernoso pode ser idiopática e conduzir a ptose e disfunção da motilidade ocular. Por último, a oftalmoplegia externa crónica progressiva deve ser considerada, embora este seja um processo bilateral e insidioso.o Edrofónio intravenoso

, que inibe a actividade da acetilcolinesterase, foi administrado na clínica para avaliar se os sintomas do doente se deviam à doença da junção neuromuscular ou à miastenia gravis. Este teste foi determinado para ser negativo como sua ptose persistiu. O sangue foi enviado para anticorpos do receptor acetilcolina para descartar definitivamente miastenia gravis, e uma ressonância magnética externa foi ordenada. A imagem confirmou a ausência de um aneurisma intracraniano, mas demonstrou uma pequena lesão de 6 mm × 8 mm × 4 mm relativamente hipodense no seio cavernoso direito que possivelmente representava um meningioma atípico ou schwannoma (Figuras 2 e 3). Não ficou claro se esta lesão foi a causa dos sintomas do paciente ou um achado acidental no cenário de uma paralisia microvascular do terceiro nervo. No entanto, nos dias que se seguiram, o doente desenvolveu sintomas de agravamento, incluindo visão dupla, dor de cabeça, mal-estar grave, falta de apetite e perda de peso. Seu exame de motilidade ocular demonstrou limitação de ação dos músculos rectais superiores, inferiores e mediais. Sua pupila direita permaneceu reativa. Ele foi iniciado com prednisona para uma possível arterite celular gigante e, posteriormente, internado para exames sistêmicos. O teste de anticorpos do receptor de acetilcolina deu negativo.

His inpatient blood work was remarkable for mild anemia, profound trombocitopenia and elevated lactate desydrogenase, the latter suggesting significant cell or tissue destruction. A proteína C-reactiva estava ligeiramente elevada, e a taxa de sedimentação eritrocitária estava dentro dos limites normais. As serologias infecciosas foram negativas. A tomografia computadorizada do Tórax, Abdómen e pélvis demonstrou uma extensa linfadenopatia retroperitoneal e periaórtica com possível necrose (Figura 4). O serviço de hematologia/oncologia foi consultado, e foi realizada uma biopsia da medula óssea, que revelou células linfóides grandes e anormais, com características plasmablásticas, consistentes com uma forma rara de linfoma difuso de alta qualidade de linfócitos B grandes. A ressonância magnética repetida da órbita com gadolínio mostrou um aumento do intervalo da lesão sinusal cavernosa direita (Figura 5). Ele foi diagnosticado como tendo uma paralisia parcial do terceiro nervo secundária à infiltração do seio cavernoso por linfoma plasmablástico avançado. Ele foi iniciado em quimioterapia sistémica e intratecal, e a radioterapia foi administrada para a lesão sinusal cavernosa. Enquanto os sintomas de sua terceira paralisia nervosa melhoraram com o tratamento, seu prognóstico geral permaneceu guardado.o linfoma é uma causa rara de paralisia unilateral isolada do nervo oculomotor, com a literatura constituída principalmente por casos notificados. Manifestações clínicas da paralisia do nervo oculomotor podem ocorrer devido à infiltração do próprio nervo por linfoma ou compressão do nervo, mais comumente no seio cavernoso. O seio cavernoso é uma cavidade venosa que contém a artéria carótida, nervos simpáticos, a terceira (oculomotor), quarta (troclear) e sexta (abduzidos) nervos cranianos, bem como a primeira (oftálmica) e segunda (maxilar) divisões do quinto nervo craniano (trigeminal). O nervo oculomotor divide-se em divisões superiores e inferiores dentro do seio cavernoso, com as fibras pupilares viajando dentro da divisão inferior. Como tal, as lesões que se infiltram no seio cavernoso podem comprimir uma porção do nervo oculomotor. No entanto, poupando a reação pupilar sugere que o linfoma se infiltra no núcleo do nervo e poupa as fibras pupilares mais periféricas, semelhante ao que ocorre a partir do insulto microvascular diabético ao terceiro nervo.

Tsai e colegas relataram um caso de uma mulher de 51 anos com uma pupila envolvendo paralisia do terceiro nervo como a apresentação inicial de linfoma difuso de grandes células B. Ela foi tratada com quimioterapia e radiação, o que diminuiu o tamanho da lesão culposa, mas as manifestações da paralisia nervosa persistiram. Sato e colegas descreveram dois casos de linfoma causando paralisia do nervo oculomotor, ambos poupando pupilas. O primeiro paciente foi um homem de 71 anos de idade, cuja paralisia do nervo oculomotor foi o sintoma inicial de linfoma sistêmico, enquanto o segundo paciente era uma mulher de 89 anos que tinha sido previamente tratada para linfoma difuso sistêmico de grandes células B e sofreu uma paralisia do terceiro nervo com recorrência de sua doença. A paralisia nervosa do último doente melhorou após a quimioterapia intratecal.o linfoma Plasmablástico é uma forma particularmente agressiva e difícil de tratar, que pode surgir no estabelecimento de imunidade comprometida, tal como na infecção pelo VIH. Acredita-se que a doença do nosso paciente provavelmente se transformou de leucemia linfocítica crónica não diagnosticada.

em resumo, um homem de 73 anos teve uma paralisia do terceiro nervo craniano poupador de pupilas e queixas constitucionais progressivas como os sintomas iniciais levando a um diagnóstico de linfoma que tinha metastizado para o seio cavernoso. No exame de acompanhamento, os déficits de motilidade e ptose do paciente melhoraram com a quimioterapia. Posteriormente foi submetido a um transplante autólogo de células estaminais e está em remissão clínica e radiológica completa 1 ano após a sua apresentação inicial.

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