Complexo hepático de Von Meyenburg: um gatilho de hipertensão portal grave | Tanger

relatório de caso

uma mulher de 88 anos de idade foi hospitalizada com ortopneia hipóxica, plenitude abdominal e edema da perna. A análise da gasometria Arterial revelou 88% de saturação de oxigénio. Um raio-X torácico revelou um derrame pleural direito generalizado. A história passada era normal. Os testes laboratoriais revelaram uma química hepática normal, excepto no caso de aumentos ligeiros da fosfatase alcalina e Da γ-glutamil transpeptidase. Os anticorpos anti-nuclear e antimitocondrial-2 foram negativos. A serologia para o vírus da hepatite B, vírus da hepatite C e VIH foi negativa. Os marcadores tumorais mostraram: α-fetoproteína, 2, 4 ng/ml (0-20 ng/ml); antigénio dos hidratos de carbono 19-9, 56, 6 U/ml (0-37 U/ml); e antigénio carcinoembryónico, 9, 0 ng/ml (0-5, 0 ng/ml). A endoscopia revelou grandes varizes esofágicas no esófago médio. A tomografia computadorizada Abdominal revelou múltiplas imagens císticas em todo o fígado e em ambos os rins, algumas ascites e esplenomegalia ligeira (Fig. 1A). As vias biliares intra-hepática e extra-hepática não foram dilatadas. Não se observou evidência de cirrose, insuficiência cardíaca ou disfunção renal. Especialmente, o peptídeo natriurético cerebral, o peptídeo natriurético atrial humano e a fracção de ejecção cardíaca foram normais. Além disso, não se observou lesão maligna ou trombo dos vasos sanguíneos. As sequências ponderadas pelo MRCP T2 mostraram múltiplas pequenas lesões hiperintensivas<1 cm de diâmetro e condutas biliares intra-epáticas e extra-epáticas normais (Fig. 1B). A cavografia inferior da veia e a venografia hepática não mostraram angiostenose ou trombo nos vasos sanguíneos principais. O gradiente de pressão venosa hepática foi de 14 mmHg. Por conseguinte, suspeitaram-se fortemente de cistos hepáticos VMC ou múltiplos. Uma biopsia ao fígado revelou hamartomas difusos do ducto biliar surgindo na região portal. A coloração hematoxilina–eosina mostrou microhamartomas de ducto biliar consistindo de áreas fibrosas Circunscritas contendo muitas estruturas de ducto biliar com dilatação irregular e apenas alguns vasos estreitados na região portal (Fig. 1C). Pode ter ocorrido um estreitamento da veia porta. Portanto, um diagnóstico de VMC com hipertensão portal foi confirmado. Acreditamos que o deslocamento da veia portal provocou hipertensão portal. A terapia com furosemida melhorou rapidamente a condição do paciente. Um ano depois, a condição do paciente permaneceu estável no tratamento diurético. No entanto, uma endoscopia de seguimento mostrou varizes esofágicas médias inalteradas em relação às anteriores.