De Lewis S. Blevins Jr., MD – Directeur médical du California Center for Pituitary Disorders à UCSF et co-fondateur de Pituitary World News. La maladie de Cushing est causée par la sécrétion d’ACTH par une tumeur hypophysaire. L’ACTH surmonte les glandes surrénales pour produire des quantités excessives de cortisol, ce qui entraîne les caractéristiques cliniques du syndrome de Cushing que vous avez connues.
Les niveaux élevés de cortisol pendant la maladie suppriment ou arrêtent les cellules productrices d’ACTH normales de l’hypophyse. En conséquence, une fois que la tumeur est retirée et que les cellules productrices d’ACTH normales de l’hypophyse sont supprimées, les niveaux d’ACTH et de cortisol diminuent considérablement après une chirurgie réussie. Il en résulte un état temporaire d’insuffisance surrénale caractérisé par des taux de cortisol très faibles nécessitant un traitement aux stéroïdes pour maintenir un effet normal du cortisol sur les tissus corporels. La mesure des niveaux de cortisol peut donc prouver si un patient a été traité avec succès et déterminer si des stéroïdes sont nécessaires pour maintenir la santé. Notre expérience indique que la plupart des patients ont besoin de traitements aux stéroïdes pendant 6 à 18 mois après la chirurgie, la durée moyenne du traitement étant d’environ 12 mois.
Nous vérifierons votre taux de cortisol sanguin et déciderons de vous traiter avec des stéroïdes immédiatement après la chirurgie. Si vous avez besoin d’un traitement, nous vous traiterons probablement avec un stéroïde appelé dexaméthasone dans une plage de doses de 0,25 à 0,5 mg par jour. Ce stéroïde a un temps d’action efficace de 18 à 24 heures et est mieux pris au coucher afin que vous vous réveilliez le lendemain matin avec de bons taux sanguins du médicament. Dans certaines circonstances, nous pouvons choisir de vous traiter avec de l’hydrocortisone après la chirurgie. Vous devez rester sous dexaméthasone jusqu’à ce qu’on vous ait dit qu’il est sécuritaire de l’interrompre. Si vous ne savez pas s’il faut le prendre ou si vous le prenez depuis plus de quatre mois et qu’aucune évaluation n’a été faite ou aucun conseil n’a été donné quant à la nécessité de POURSUIVRE le médicament, veuillez nous contacter pour déterminer s’il est sûr et approprié d’arrêter le médicament AVANT de le faire par vous-même.
Vous ne devriez ressentir aucun des symptômes ou effets secondaires publiés de la dose de dexaméthasone que nous vous demanderons de prendre. Certains patients, cependant, sont des métaboliseurs lents du médicament. De plus, certains médecins qui co-gèrent votre état peuvent ne pas comprendre la dose que nous utilisons car ils ont vu de la dexaméthasone utilisée à des doses beaucoup plus élevées pour d’autres conditions et ils peuvent sans le savoir ajuster la dose à la hausse et vous seriez alors surtraité. Dans ces situations, vous pouvez ressentir un retard dans l’amélioration ou une aggravation des symptômes et des signes de votre Cushing. Veuillez nous avertir de l’une ou l’autre de ces circonstances.
Si votre dose de stéroïdes est trop faible, vous pouvez ressentir de la fatigue, de la faiblesse, des étourdissements, des nausées, des vomissements, une perte d’appétit, une dépression et des courbatures. Malheureusement, ce sont également des symptômes ressentis par certains patients car leur corps s’adapte à des niveaux de stéroïdes relativement normaux après des années de niveaux élevés de cortisol. Nous appelons cela « retrait de stéroïdes. »Parfois, il peut être difficile de faire la distinction entre le sevrage de stéroïdes et une dose insuffisante de stéroïdes et une visite peut être nécessaire afin que nous puissions vous évaluer en personne si ces types de symptômes surviennent.
Si vous tombez malade pour une raison quelconque, si vous avez besoin d’une intervention médicale ou si vous êtes blessé en prenant un supplément de dexaméthasone, vous devrez peut-être ajuster votre dose de stéroïdes. Nous vous invitons à nous contacter pour plus d’informations si vous avez des questions ou des préoccupations concernant un événement ou une circonstance qui pourrait nécessiter une augmentation de la dose de votre dexaméthasone ou d’un autre stéroïde pour couvrir le « stress » d’une maladie.
Le diabète insipide est peu fréquent mais peut survenir chez certains patients après une intervention chirurgicale. Les symptômes incluent une soif excessive, un désir de boire plus d’eau et une miction excessive. Ce sont des symptômes très similaires à ceux observés chez les patients atteints de diabète sucré, qui peuvent résulter d’un traitement aux stéroïdes lorsqu’ils ont une glycémie élevée. Si vous deviez développer ces symptômes ou signes, une évaluation peut être nécessaire, alors n’hésitez pas à nous contacter pour planifier un rendez-vous de suivi.
Une hyponatrémie, une affection complexe caractérisée par une faible teneur en sodium ou en sel dans le sang, a été rapportée chez un patient sur cinq après une intervention chirurgicale hypophysaire pour la maladie de Cushing. Bien que nous ne le voyions pas avec cette fréquence dans notre établissement, nous recommandons aux patients d’être à l’affût de ce problème. Les symptômes et les signes peuvent inclure une maladie pseudo-grippale, des maux de tête, des nausées, des vomissements et de la confusion, etc. Ce problème se développe généralement dans la première semaine ou deux après la chirurgie. Veuillez nous faire savoir si vous présentez l’un de ces symptômes ou signes dans ce délai. Nous pouvons vous envoyer à l’hôpital pour obtenir un taux de sodium dans le sang à évaluer pour cette condition.
Les infections ne sont pas rares chez les patients présentant des taux élevés de cortisol. Il semble y avoir un risque accru d’infections des sinus, d’infection des voies urinaires, d’infections du site IV et de pneumonie chez les patients atteints du syndrome de Cushing. Ainsi, si vous avez de la fièvre ou si vous présentez des symptômes ou des signes tels que douleur, rougeur, gonflement, toux avec essoufflement, écoulement nasal jaunâtre ou vert, n’hésitez pas à nous contacter ou à contacter votre médecin traitant pour une évaluation plus approfondie.
On peut s’attendre à ce que le diabète sucré s’améliore avec le temps après une intervention chirurgicale réussie pour le syndrome de Cushing. Vous devriez vérifier votre glycémie régulièrement et travailler avec votre médecin principal pour diminuer les doses d’insuline, d’autres médicaments injectables pour le diabète ou des médicaments par voie orale si nécessaire pour prévenir l’hypoglycémie. Le diabète sucré commence généralement à s’améliorer immédiatement et pourtant, la plupart des améliorations notables commenceront lorsque vous commencerez à perdre du poids. Beaucoup de patients, mais pas tous, peuvent s’attendre à une résolution complète du diabète sucré de type deux s’il était lié au syndrome de Cushing.
L’hypertension artérielle s’améliore avec le temps après une intervention chirurgicale réussie pour Cushing.Veuillez vérifier votre tension artérielle régulièrement et anticiper la nécessité de réduire les doses et peut-être d’arrêter vos médicaments pour la pression artérielle lorsque cela est possible. La plupart des patients pourront interrompre tous les médicaments, mais certains nécessitent un traitement continu.
La dépression et d’autres problèmes psychologiques souvent observés chez les patients atteints du syndrome de Cushing s’améliorent généralement avec le temps. Malheureusement, cependant, tous les patients ne sont pas en mesure d’arrêter les médicaments pour traiter la dépression. Si vous prenez un antidépresseur ou un autre médicament, tel qu’un anti-anxiété, vous devriez faire un suivi avec votre médecin traitant pour ajuster le médicament au besoin.
La perte de poids peut être dramatique et rapide chez les patients atteints du syndrome de Cushing qui ont subi une intervention chirurgicale réussie. La perte de poids peut être facilitée par l’exercice, y compris la marche, des séances d’entraînement légères, etc. En général, la plupart des patients perdent tout le poids qu’ils vont perdre dans l’année suivant la chirurgie, la plus grande partie de la perte de poids se produisant entre quatre et huit mois après la chirurgie. Le poids final atteint sera généralement celui de votre poids attendu en fonction des traits de famille, du mode de vie, des facteurs alimentaires, etc.
Nous conseillons vivement que la première visite de suivi postopératoire ait lieu six semaines après la chirurgie. Nous prévoyons de faire des études de laboratoire pour évaluer votre fonction hypophysaire soit au moment de la visite, soit une semaine avant votre visite. Veuillez retenir votre dexaméthasone la veille des tests de laboratoire. Cela nous donnera l’occasion de déterminer l’état de votre maladie de Cushing. Veuillez redémarrer la dexaméthasone, en prenant la dose de la nuit précédente, immédiatement après le prélèvement sanguin. Reprenez votre dose nocturne de dexaméthasone la même nuit. Nous vous informerons de tout ajustement de dose nécessaire, de la nécessité de tests supplémentaires ou d’autres traitements basés sur les résultats de laboratoire lorsqu’ils seront disponibles. Si votre IRM doit être réalisée dans un établissement extérieur, veuillez apporter un CD-ROM contenant les images IRM pour notre examen au moment de votre visite. Si vous souffrez d’hypertension, veuillez prendre votre tension artérielle régulièrement, enregistrer ces résultats et les apporter avec vous au moment de votre visite. Si vous souffrez de diabète sucré, veuillez vérifier régulièrement votre glycémie et apporter votre journal de bord à la visite. Veuillez vérifier votre poids sur une base hebdomadaire, enregistrer les résultats et les apporter également à la visite.
Des visites ultérieures seront recommandées sur la base des résultats et des plans élaborés à la suite de la première visite postopératoire. En général, nous recommanderons probablement des visites de suivi à intervalles de quatre mois pour la première année après la chirurgie. À chaque fois, nous prévoyons probablement d’évaluer les niveaux d’ACTH et de cortisol après que vous ayez retenu la dexaméthasone ou une autre supplémentation en stéroïdes pendant un ou plusieurs jours. Des recommandations concernant d’autres questions seront fournies au besoin. Nous garderons un intérêt pour les complications du syndrome de Cushing, y compris le diabète sucré, l’hypertension, votre poids et d’autres facteurs, veuillez donc tenir des registres. Nous évaluerons d’autres fonctions hypophysaires si nécessaire. Nous viserons, lorsque cela sera possible, à vous remplacer par un médicament stéroïdien à action plus courte et, en fin de compte, à interrompre la supplémentation en stéroïdes lorsque votre fonction hypophyso-surrénalienne s’est rétablie après la suppression du syndrome de Cushing. Nous établirons un plan et un suivi à long terme pouvant inclure des tests périodiques de stimulation de l’ACTH et inclurons certainement une surveillance annuelle des taux de cortisol urinaire libre sur 24 heures ainsi qu’une IRM de l’hypophyse si nécessaire. Il n’y a pas deux patients qui se ressemblent, donc il n’y a pas deux plans de suivi identiques car nous visons à adapter la thérapie et le suivi aux besoins de nos patients individuels.