discussão
FOP (myositis ossificans progressiva) é uma doença autossómica dominante no tecido conjuntivo, caracterizada por ossificação endocondral extra. Pode estar associado a mutação no gene antagonista da Proteina morfogénica óssea 4 (BMP4), o que conduz ao aumento da produção de BMP. É caracterizada pela formação óssea heterotópica progressiva no tecido conjuntivo e no músculo esquelético. A ossificação geralmente começa no pescoço, coluna e cintura do ombro e imobiliza progressivamente todas as articulações do esqueleto axial e apendicular durante a primeira década de vida. A perda auditiva condutiva devido à ossificação dos ossos do ouvido interno também é comum. Trauma menor, biópsia, intervenção cirúrgica, etc. pode inflamar a doença. Assim, deve-se evitar injecções intramusculares profundas, injecções nas mandíbulas para procedimentos dentários, biópsia invasiva, procedimentos de excisão para massas heterotópicas e manipulações das articulações rígidas para prevenir a progressão da doença. Estes doentes têm um tempo de vida médio de 40 anos e normalmente morrem devido a complicações da síndrome de insuficiência torácica ou pneumonia.o controlo anestésico destes doentes é complicado devido à dificuldade prevista no controlo das vias aéreas (fusão da coluna cervical e anquilose TMJ), doença pulmonar restritiva e sua extrema sensibilidade ao trauma. O comum intervenções durante a anestesia, tais como traumático IV e canulação arterial, injeções IM, sobrecarga das articulações durante o posicionamento e blocos regionais pode precipitar iatrogênica heterotopic ossificação e qualquer intervenção deve ser evitado.nos estágios iniciais, os doentes podem não ter qualquer sintoma e, uma vez que se trata de uma entidade rara, o diagnóstico pode ser omitido. Este paciente tinha inchaços ósseos com movimentos restritos e foi diagnosticado como cisticercose muscular calcificada inicialmente. Durante a cirurgia, quando tecido ósseo duro foi encontrado no nódulo durante a dissecação, FOP foi suspeito. Subsequentemente, foi confirmado um diagnóstico da FOP com base em duas características clássicas, nomeadamente malformações congénitas dos grandes dedos dos pés e ossificação heterotópica em padrões anatómicos específicos 2] e tecido ósseo Maduro sobre a histopatologia do tecido da biópsia.as vias respiratórias difíceis e não pode ventilar não podem intubar situações que necessitem de traqueostomia de emergência foram relatadas na FOP. A laringoscopia direta e manobras de empuxo da mandíbula podem causar ossificação e anquilose devido à sobrestimação da TMJ. Por conseguinte, deve evitar-se a sobrestimação das estruturas orofaríngeas, evitando a impulsão da mandíbula e assegurando que o MO durante a laringoscopia e a intubação permaneça bem abaixo dos valores das linhas de base obtidos antes do anestésico. A intubação fibreóptica acordada é considerada o padrão-ouro mesmo em pacientes com movimento adequado de MO e maxilar para evitar qualquer estímulo à TMJ. Para preparar as vias respiratórias para intubação acordada, nebulização, pulverização à medida que vai ou a instilação directa do anestésico local é preferível em relação aos blocos das vias respiratórias. A traqueostomia eletiva também deve ser evitada, uma vez que a ossificação do local da incisão pode resultar em obstrução das vias aéreas na decanulação. O nosso paciente tinha potenciais vias aéreas difíceis (movimentos limitados de MO e pescoço), não cooperou e o único FOB na nossa configuração não estava a funcionar. A laringe Anterior com MO reduzido invariavelmente requer força excessiva durante a laringoscopia convencional, o que pode ser desastroso em um paciente com FOP.
a utilização bem sucedida de Glidescope™ foi mencionada num caso de intubação nasotraqueal de um doente adulto da FOP (com um MO normal) numa série de casos de 30 doentes, mas a utilização de VL nunca foi descrita para uma criança.