Prise en charge anesthésique d'un enfant atteint du syndrome de l'homme de pierre : Regardez avant de sauter! | Tanger

DISCUSSION

La FOP (myosite ossifiante progressive) est un trouble autosomique dominant du tissu conjonctif caractérisé par une ossification endochondrale extra-squelettique. Il peut être associé à une mutation du gène antagoniste de la protéine morphogénique osseuse 4 (BMP4), ce qui entraîne une augmentation de la production de BMP. Il se caractérise par une formation osseuse hétérotopique progressive dans le tissu conjonctif et le muscle squelettique. L’ossification commence généralement dans le cou, la colonne vertébrale et la ceinture scapulaire et immobilise progressivement toutes les articulations du squelette axial et appendiculaire au cours de la première décennie de vie. La perte auditive conductrice due à l’ossification des os de l’oreille interne est également fréquente. Traumatisme mineur, biopsie, intervention chirurgicale, etc., peut déclencher la maladie. Par conséquent, il faut éviter les injections intramusculaires profondes (IM), les injections dans les mâchoires pour les procédures dentaires, la biopsie invasive, les procédures d’excision pour les masses hétérotopiques et les manipulations des articulations raides pour prévenir la progression de la maladie. Ces patients ont une durée de vie médiane de 40 ans et meurent généralement des suites de complications du syndrome d’insuffisance thoracique ou d’une pneumonie.

La prise en charge anesthésique de ces patients est compliquée en raison de difficultés anticipées dans la prise en charge des voies respiratoires (fusion du rachis cervical et ankylose de l’ATM), d’une maladie pulmonaire restrictive et de leur extrême sensibilité aux traumatismes. Les interventions courantes pendant l’anesthésie telles que la canulation intraveineuse et artérielle traumatique, les injections IM, l’étirement excessif des articulations pendant le positionnement et les blocs régionaux peuvent précipiter une ossification hétérotopique iatrogène et toute intervention de ce type doit être évitée.

Dans les premiers stades, les patients peuvent ne présenter aucun symptôme, et comme il s’agit d’une entité rare, le diagnostic peut être manqué. Ce patient avait des gonflements durs osseux avec des mouvements restreints et a été diagnostiqué à tort comme une cysticercose musculaire calcifiée au départ. Lors de la chirurgie, lorsque du tissu osseux dur a été trouvé dans le nodule lors de la dissection, la FOP a été suspectée. Par la suite, un diagnostic de FOP a été confirmé sur la base de deux caractéristiques classiques, à savoir les malformations congénitales du grand orteil et l’ossification hétérotopique dans des modèles anatomiques spécifiques 2] et le tissu osseux mature sur histopathologie du tissu de biopsie.

Des voies respiratoires difficiles et ne peuvent pas ventiler une situation d’intubation nécessitant une trachéotomie d’urgence ont été rapportées dans la FOP. Une laryngoscopie directe et une poussée de la mâchoire semblable à une manœuvre peuvent provoquer une ossification et une ankylose dues à un étirement excessif de l’ATM. Par conséquent, un étirement excessif des structures oropharyngées doit être évité en évitant la poussée de la mâchoire et en veillant à ce que la MO pendant la laryngoscopie et l’intubation reste bien en dessous des valeurs de base obtenues avant l’anesthésie. L’intubation fibréoptique éveillée est considérée comme l’étalon-or, même chez les patients présentant un mouvement adéquat de la MO et de la mâchoire pour éviter tout stimulus de l’ATM. Pour préparer les voies respiratoires à une intubation éveillée, à une nébulisation, à une pulvérisation au fur et à mesure ou à une instillation directe d’anesthésique local est préférable aux blocs des voies respiratoires. La trachéotomie élective doit également être évitée car l’ossification du site d’incision peut entraîner une obstruction des voies respiratoires lors de la décannulation. Notre patient avait des voies respiratoires potentiellement difficiles (mouvements restreints du MO et du cou), n’était pas coopératif et le seul FOB de notre configuration ne fonctionnait pas. Le larynx antérieur à MO réduite nécessite invariablement une force excessive lors d’une laryngoscopie conventionnelle, ce qui peut être désastreux chez un patient atteint de FOP.

L’utilisation réussie de Glidescope™ a été mentionnée dans un cas pour l’intubation nasotrachéale d’un patient adulte FOP (ayant une MO normale) dans une série de cas de 30 patients, mais l’utilisation de VL n’a jamais été décrite chez un enfant.

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