Résumé
L’anévrisme du sinus de Valsalva est une anomalie cardiaque peu commune; cependant, la complication la plus fréquente est la rupture dans les cavités cardiaques droites ou rarement vers les cavités gauches. Une rupture d’anévrisme entraîne généralement un shunt aortocardique et une aggravation progressive de l’insuffisance cardiaque. Nous rapportons un cas d’un homme de 21 ans qui a subi un anévrisme du sinus de Valsalva dans l’oreillette droite et qui a subi une réparation chirurgicale réussie.
1. Introduction
L’anévrisme du sinus aortique, également connu sous le nom de sinus de Valsalva (SV), est rare. Lorsqu’il est présent, il est généralement dans le sinus droit ou dans le sinus non coronaire, rarement dans le sinus gauche. Un sinus aortique est l’une des parties anatomiques de l’aorte ascendante, qui se trouve juste au-dessus de la valve aortique. Il y a trois sinus aortiques: l’antérieur gauche, l’antérieur droit et le postérieur. Ce type d’anévrisme est typiquement congénital et peut être associé à des malformations cardiaques. Il est parfois associé au syndrome de Marfan ou au syndrome de Loeys-Dietz, mais peut également résulter du syndrome d’Ehlers-Danlos, de l’athérosclérose, de la syphilis, d’une nécrose kystique médiale, d’une lésion thoracique ou d’une endocardite infectieuse.
Si elle n’est pas rompue, elle peut être asymptomatique et donc passer inaperçue jusqu’à l’apparition des symptômes ou la réalisation d’une imagerie radiologique pour d’autres raisons. Nous présentons un cas de rupture d’anévrisme congénital du sinus aortique diagnostiqué à l’aide d’une échocardiographie et d’une aortographie bidimensionnelles.
2.
Un homme de 21 ans a été amené au Service des urgences (ED) avec une dyspnée aiguë et une hypotension. Il effectuait son service militaire en tant que soldat et ses amis n’ont rien rapporté de remarquable sur sa santé jusqu’à ce qu’il s’effondre soudainement ce soir-là. Son premier examen physique à l’urgence a révélé un mauvais état général avec des impulsions impalpables, une diaphorèse abondante et une léthargie. La fréquence cardiaque était de 120 bpm et la pression artérielle était de 70/30 mmHg. Une distension veineuse jugulaire était présente. Il avait des sons pulmonaires normaux et un souffle systolodiastolique était audible dans la région mésocardiaque. L’ECG a montré une tachycardie sinusale avec un axe normal. L’analyse des gaz du sang artériel a révélé une désaturation de l’oxygène avec une alcalose respiratoire. Il a d’abord été évalué pour une embolie pulmonaire aiguë, qui a été exclue avec une angiographie CT pulmonaire. Le consultant en cardiologie de garde a effectué un échocardiogramme d’urgence (ÉCHO). L’ÉCHO a révélé une image en forme d’anneau dans l’oreillette droite (RA) dans la vue apicale à quatre chambres. Dans les vues modifiées, cette image en forme d’anneau s’est avérée être une saillie du SV au RA au niveau de la valve tricuspide (Figure 1). En Doppler couleur, il y avait un jet à grande vitesse directement sur le côté auriculaire du tricuspide à travers un orifice de 2 mm. Le patient a été immédiatement transféré au laboratoire de cathétérisme pour confirmation de la pathologie et d’anomalies supplémentaires. L’aortogramme juste au-dessus des valves aortiques était la seule image prise suffisante pour démontrer la régurgitation grossière du contraste du sinus de l’anévrisme de Valsalva (SVA) à l’oreillette droite et au ventricule droit (Figure 2). Il n’y avait pas de régurgitation aortique valvulaire au ventricule gauche. Le diamètre aortique a été mesuré à 41 mm au niveau du SV et à 31 mm au niveau de la partie tubulaire. Le patient a subi une intervention chirurgicale d’urgence pour la réparation de la racine aortique. Après la sternotomie médiane, lors de l’inspection, les chambres cardiaques droites étaient largement dilatées et œdémateuses. Sous pontage cardiopulmonaire (CPB), une déchirure cm a été découverte juste au-dessus de la commissure des cuspides droite et non coronaire, reliant l’aorte à l’oreillette droite. Une atriotomie droite a été réalisée et le défaut qui s’ouvrait légèrement supérieur à la valve tricuspide a été principalement réparé avec du prolène 4/0. Une plastie patch a été réalisée pour le défaut du côté aortique à l’aide d’une greffe de Dacron et de prolène 4/0. Après entraînement du cœur droit, la CPB a été terminée avec succès avec un support inotrope complet (temps de pince croisée: 98 min; temps de CPB: 192 min). Comme le cœur était extrêmement œdémateux et enflé, le sternum a été laissé ouvert et la peau et les tissus sous-cutanés ont été suturés fermés. Le sternum a été fermé sans incident après 24 heures. Le patient a été libéré le septième jour postopératoire. Lors du suivi ambulatoire, il était en bonne santé à trois mois.
Anévrisme sinusal de Valsalva en vue apicale à cinq chambres.
Opacification du ventricule droit lors de l’angiographie de la racine aortique.
3. Discussion
Le sinus de l’anévrisme de Valsalva est peu fréquent et se rencontre dans 0,14 à 0,96– des cas de chirurgie à cœur ouvert. L’incidence de l’AVS se situerait entre 0,1 et 3,5 % de toutes les malformations cardiaques congénitales. Une série d’autopsies de 8138 personnes suggère une prévalence de 0,09% dans la population générale. SVA a une prépondérance masculine marquée (4: 1), et l’incidence est plus élevée dans les populations asiatiques. Les anévrismes rompus sont les plus fréquents chez les hommes et dans la troisième ou la quatrième décennie de la vie. En 1919, Abbott a clairement établi une étiologie congénitale de la SVA. L’AVS acquise survient moins fréquemment et est causée par des affections affectant la paroi aortique, telles qu’une infection (syphilis, endocardite bactérienne ou fongique et tuberculose), une maladie dégénérative (athérosclérose, troubles du tissu conjonctif et nécrose médiale kystique) ou un traumatisme thoracique. La SVA non rompue est généralement asymptomatique. Actuellement, avec les modalités d’imagerie non invasives telles que l’échocardiographie et l’IRM, elles sont plus fréquemment diagnostiquées. Une dyspnée d’effort, des palpitations et des douleurs thoraciques de type angine de poitrine ont été rapportées chez des patients présentant un SVA non rompu. SVA est généralement diagnostiqué dans le cadre d’une rupture. La plupart des ruptures se développent entre 20 et 40 ans. Les électrocardiogrammes montrent généralement des critères de tension pour l’hypertrophie ventriculaire gauche et les anomalies de l’onde ST-T. Les conséquences de la rupture dépendent de la taille et de la rapidité du processus conduisant à la rupture. Chez un tiers des patients, un shunt de gauche à droite immédiatement après la rupture d’un anévrisme dans le côté droit du cœur provoque une dyspnée aiguë et des douleurs thoraciques. Cependant, la moitié des patients constatent une aggravation progressive de la dyspnée, de la fatigue, des douleurs thoraciques et des œdèmes périphériques sur plusieurs mois, voire plusieurs années après la rupture, et le reste des patients est toujours asymptomatique au moment du diagnostic. Notre patient présentait une dyspnée et éventuellement un collapsus hémodynamique. Une rupture d’anévrisme de l’oreillette droite a été confirmée par échocardiographie et aortographie. Le diagnostic clinique d’une rupture du SVA peut être difficile. Les anévrismes sinusaux de Valsalva peuvent provoquer des murmures continus lorsqu’ils se rompent dans le cœur droit. Dans presque tous les cas, la rupture se produit du SV droit ou non coronaire dans les cavités cardiaques droites. Le murmure est entendu le plus fort au bord sternal inférieur ou xiphoïde. L’accentuation diastolique de ce murmure est un signe important de rupture différenciée de la SVA du canal artériel patent. Une pression artérielle diastolique basse est une autre découverte clinique. Le diagnostic clinique de rupture du SVA peut facilement être confirmé par échocardiographie. L’échocardiographie bidimensionnelle avec flux de couleurs fournit un moyen précis et non invasif de démontrer l’anévrisme lui-même et le shunt de gauche à droite après la rupture. La dilatation asymétrique de la racine aortique par SVA peut facilement être visualisée. L’échocardiographie Doppler dans la mise en place d’une SVA rompue dans les cavités cardiaques droites montre un flottement des folioles valvulaires tricuspides, un jet de couleur de la racine aortique dans l’oreillette ou le ventricule droit et une ouverture diastolique de la valve pulmonaire. La correction chirurgicale est indiquée en cas d’urgence après confirmation par échocardiographie et cathétérisme cardiaque, si nécessaire. Si le traitement est administré le plus tôt possible, le développement d’une insuffisance cardiaque congestive, d’une endocardite infectieuse et d’une mortalité sera réduit. La rupture de SVA est une affection qui peut être confondue avec une embolie pulmonaire et peut entraîner des conséquences catastrophiques avec une administration thrombolytique inutile. La dissection aortique et l’infarctus du myocarde doivent également être pris en compte dans le diagnostic différentiel de la rupture du SVA.