Atrophodermie de Pasini et Pierini

Êtes-vous confiant du diagnostic?

Considérées comme une variante clinique rare de la sclérodermie ou de la morphée localisée, les lésions caractéristiques de l’atrophodermie de Pasini et Pierini (APP) consistent en des lésions ou dépressions atrophiques plutôt qu’en des plaques indurées à bordure lilas. L’APPLICATION affecte généralement les jeunes adultes, les femmes plus nombreuses que les hommes, sans antécédents de maladie associés.

Les lésions sont généralement asymptomatiques, bien que certains patients puissent signaler une sensation de chaleur ou de picotement. Les résultats cutanés se composent de taches et de dépressions hyperpigmentées ou bleutées sur le tronc, en particulier le dos (figure 1), et les extrémités. Le visage, les mains et les pieds sont généralement épargnés. La distribution zostériforme et linéaire a été décrite.

Figure 1.

Taches hyperpigmentées et dépression sur le dos.

Résultats caractéristiques de l’examen physique

Les patients présentent généralement de multiples lésions allant de plaques subtiles avec une atrophie minimale à des lésions manifestement déprimées. La taille des lésions varie de quelques centimètres à plus de 15 cm. Les lésions déprimées peuvent présenter une forte chute à la frontière (« chute de falaise ») ou une pente avec descente progressive. Les zones déprimées sont relativement lisses et planes, sans irrégularité de surface significative (figure 2). À la palpation, une induration subtile peut être appréciée dans certaines lésions, mais pour la plupart, elles ont une texture normale. Chez certains patients, des lésions indiscernables des lésions classiques de la morphée peuvent être présentes de manière concomitante.

Figure 2.

Vue supérieure de l’une des lésions déprimées. Notez le contour relativement lisse et l’hyperpigmentation subtile.

Résultats attendus des études diagnostiques

Les résultats histopathologiques dans APP varient en fonction du stade auquel la lésion est biopsiée. Ils sont généralement confinés à la moitié supérieure du derme réticulaire et sont donc appelés morphée superficielle par certains. Lorsque des lésions enflammées précoces et non déprimées sont biopsiées, il existe un infiltrat périvasculaire et interstitiel superficiel des lymphocytes et des plasmocytes avec un épaississement subtil des faisceaux de collagène (Figure 3) marqué par une diminution subtile des espaces entre eux. Une homogénéisation du collagène dans le derme papillaire peut être observée, si elle est impliquée.

Figure 3.

Si une lésion déprimée est biopsiée, la différenciation de la peau normale peut s’avérer difficile sans une biopsie de référence de la peau normale, car il s’agit d’un stade pauci-inflammatoire avec altération subtile des faisceaux de collagène, à savoir des faisceaux de collagène subtils amincis qui se manifestent par des espaces accrus entre eux. Étant donné que ces changements histopathologiques sont également observés au stade de brûlure de la morphée classique, certains auteurs considèrent APP comme une morphée brûlée.

Confirmation du diagnostic

Bien qu’il y ait des rapports de fibres élastiques altérées dans APP, les séries de cas plus importantes n’ont pas confirmé les résultats. Le diagnostic peut être posé en toute confiance sur la seule base des résultats cliniques. Une biopsie peut être réalisée pour confirmer le diagnostic et exclure d’autres entités. Comme il n’y a pas de tests de confirmation, aucun panel de tests sérologiques n’est recommandé dans le diagnostic de l’APP. Cependant, un test sérologique pour la maladie de Lyme doit être envisagé car un bénéfice thérapeutique a été observé chez certains de ces patients ayant des titres positifs qui ont été traités avec des antibiotiques.

D’autres entités cliniques présentant des lésions déprimées ou une atrophodermie comprennent l’anétodermie, le lupus profond de longue date, la fasciite éosinophile, la lipodystrophie et l’atrophodermie de Moulin. À l’exception de l’atrophodermie de Moulin, ces entités peuvent être facilement différenciées en fonction des antécédents, des résultats cliniques et histopathologiques.

Dans l’anétodermie, les lésions ont une sensation de froissement doux en raison de l’altération significative des fibres élastiques. Les changements pathologiques du lupus profond, de la fasciite éosinophile et de la lipodystrophie se trouvent dans la sous-cute contrairement à APP. L’atrophodermie de Moulin est caractérisée par des lésions déprimées hyperpigmentées très similaires à APP, mais la distribution des lésions suit les lignes de Blaschko. En effet, l’atrophodermie de Moulin peut représenter une APPLICATION suivant les lignes de Blashko.

Qui est à risque de développer cette maladie?

La maladie a été rapportée dans tous les groupes d’âge, mais plus fréquemment chez les jeunes femmes adultes de 20 à 30 ans. L’incidence réelle de la maladie n’est pas connue. Plusieurs des plus grandes études d’observation sont sorties d’Europe indiquant que la maladie peut être plus fréquente chez les Européens, mais cela peut représenter un biais de publication. La maladie a été rarement décrite chez les Asiatiques et les Afro-Américains. Il n’existe aucun facteur de risque connu qui prédispose les individus à développer une APP.

Quelle est la cause de la maladie?

Étiologie

La cause de l’APP est inconnue. En Europe, au moins dans une étude, un faible pourcentage de patients atteints d’APP ont des anticorps dirigés contre Borrelia burgdorferi, mais le lien de causalité n’a pas été établi et il n’existe aucune recommandation formelle sur le test des anticorps B burgdorferi chez les patients atteints d’APP.

Physiopathologie

Étant une variante de la morphée, APP est susceptible de partager une voie pathogénique commune comme la morphée classique. Semblable à la morphée classique, le phénotype clinique de l’APP représente une combinaison de défauts dans le métabolisme du collagène dans lesquels il y a altération de la production et de la dégradation du collagène. Bien qu’il y ait une altération du métabolisme du collagène, les fibrocytes ne sont augmentés à aucun stade. Les cellules mononucléées observées au stade inflammatoire de l’APP seraient les médiateurs de la fibrogenèse, mais le mécanisme exact n’a pas été élucidé.

Implications et complications systémiques

L’APP est une maladie cutanée limitée sans complications systémiques connues.

Options de traitement

Il n’existe pas de traitement efficace pour APP. Étant donné que l’APP est considérée comme une variante de la morphée, les patients présentent un risque théorique de bénéfice avec les traitements recommandés pour la morphée. Les rapports de séries anecdotiques et de cas de thérapies spécifiques apparues dans la littérature incluent l’hydroxychloroquine400 mg par jour pendant un an, le laser Alexandrite à commutation de Q et les antibiotiques oraux. La pénicilline orale 2 millions d’UI par jour ou la tétracycline 500 mg trois fois par jour pendant deux à trois semaines ont été couronnées de succès.

Une alternative au régime antibiotique rapporté est le régime antibiotique standard de la maladie de Lyme pour les patients atteints d’anticorps dirigés contre B burgdorferi: amoxicilline 500 mg trois fois par jour ou doxycycline 100 mg deux fois par jour pendant 3 semaines.

Approche thérapeutique optimale pour cette maladie

Bien que l’efficacité des antibiotiques n’ait pas été bien étudiée, en l’absence d’essais cliniques randomisés, la pénicilline orale 2 millions d’UI par jour ou la tétracycline 500 mg trois fois par jour peuvent être administrées aux patients atteints d’anticorps dirigés contre Borrelia burgdorferi de manière empirique.

Des corticostéroïdes systémiques topiques ou de courte durée peuvent être essayés au stade précoce de la maladie si un stade inflammatoire est confirmé par biopsie.

Les doses de corticostéroïdes systémiques peuvent varier de 0,5 à 1 mg / kg pendant une durée de plusieurs semaines à quelques mois avec une diminution ultérieure.

Les patients peuvent être désemparés par l’apparition des lésions, en particulier l’hyperpigmentation. La thérapie au laser, à savoir le laser Alexandrite à commutation de Q, peut être une approche raisonnable pour un nombre limité de lésions hyperpigmentées.

Prise en charge des patients

Les patients doivent être rassurés sur le fait que l’APP est une maladie cutanée limitée sans complications systémiques. La décision de traiter doit être basée sur des attentes réalistes du patient ainsi que sur la compréhension que les thérapies pour APP ne sont pas enracinées dans la science dure.

Scénarios cliniques inhabituels à considérer dans la prise en charge des patients

Rarement, des lésions de sclérose en plaques sont apparues au sein des lésions de l’APP, suggérant une pathogenèse commune.

Quelles sont les preuves ?

Canizares, O, Sachs, PM, Jaimovich, L, Torres, VM. « Atrophodermie idiopathique de Pasini et Pierini » » Arch Derm. vol. 77. 1958. p. 42 à 58. (Cette série de cas relate cinq patients atteints d’APP ainsi qu’un examen des cas décrits précédemment, y compris les cas signalés par Pasini et Pierini.)

Berman, A, Berman, GD, Winkelmann, RK.  » Atrophodermie (Pasini-Pierini). Findings on direct immunofluorescent, monoclonal anticorps, and ultrastructural studies » » Int J Dermatol. vol. 27. 1988. p. 487 à 90. (Il s’agit d’un rapport de cas détaillé qui met en évidence les caractéristiques cliniques et histopathologiques, y compris la nature inflammatoire de l’APP.)

Buechner, SA, Rufli, T. »Atrophodermie de Pasini et Pierini. Résultats cliniques et histopathologiques et anticorps dirigés contre Borrelia burgdorferi chez trente-quatre patients « . J Am Acad Dermatol. vol. 30. 1994. p. 441 à 6. (Il s’agit d’une étude européenne observationnelle, qui met en évidence l’association avec B burgdorferi et le résultat du traitement avec des antibiotiques oraux. Les nombres sont faibles (n = 34), mais chez 36% (10/26) des patients testés, ils présentaient des anticorps dirigés contre B burgdorferi. Vingt des 25 patients traités par antibiotiques oraux ont déclaré avoir un certain bénéfice thérapeutique.)

Wakelin, SH, James, MP. « Atrophodermie zostériforme de Pasini et Pierini » » Clin Exp Dermatol. vol. 20. 1995. p. 244 à 6. (Ceci est un rapport de cas qui met en évidence la présentation unilatérale.)

Kencka, D, Blaszczyk, M, Jablonska, S. « Atrophoderma Pasini-Pierini est une morphée abortive atrophique primaire ». Dermatol. vol. 190. 1995. p. 203 à 6. (Il s’agit de la plus grande série de patients (n = 139) d’Europe, mais les analyses et les détails des cas sont limités. La maladie était plus fréquente chez les femmes, auto-limitante en ce sens qu’elle ne nécessitait pas de traitement. Comme aucun des cas n’a développé de morphée à part entière, les auteurs considèrent APP comme une forme « abortive » de morphée.

Arpey, CJ, Patel, DS, Stone, MS, Qiang-Shao, J, Moore, KC. « Traitement de l’atrophodermie de l’hyperpigmentation associée à Pasini et Pierini avec le laser alexandrite à commutation de Q: une évaluation clinique, histologique et ultrastructurale ». Lasers Surg Med. vol. 27. 2000. p. 206 à 12. (Ce rapport de cas met en évidence l’efficacité limitée du laser Alexandrite à commutation de Q dans le traitement de l’hyperpigmentation dans APP. Une réponse complète n’a pas été observée, mais une amélioration clinique de l’hyperpigmentation a été observée après trois traitements.)

Jablonska, S, Blaszczyk, M.  » La morphée superficielle est-elle synonyme d’atrophodermie Pasini-Pierini? ». J Amer Acad Dermatol. vol. 50. 2004. p. 979 à 80. (Ceci est un article d’opinion qui demande aux lecteurs d’abandonner l’APPLICATION de désignation et de la remplacer par une morphée superficielle. Les lecteurs doivent décider si l’argument est convaincant.)

Carter, JD, Valeriano, J, Vasey, FB. « Hydroxychloroquine comme traitement de l’atrophodermie de Pasini et Pierini » » Int J Dermatol. vol. 45. 2006. p. 1255 à 6. (Ce rapport de cas met en évidence le succès du traitement par l’hydroxychloroquine chez un patient atteint d’APP depuis plus de 17 ans. Les lésions se sont complètement résolues après 1 an de traitement avec 400 mg d’hydroxychloroquine par jour.

Saleh, Z, Abbas, O, Dahdah, MJ, Kibbi, AG, Zaynoun, S, Ghosn, S. « Atrophodermie de Pasini et Pierini: une étude clinique et histopathologique ». J Cutan Pathol. vol. 35. 2008. p. 1108 à 14. (Cette série de cas ajoute 16 autres cas d’APPLICATION à la littérature. Contrairement aux cas précédemment rapportés, les auteurs notent que les lésions APP peuvent être hypopigmentées et que les fibres élastiques peuvent être diminuées ou fragmentées.)

Fett, N, Werth, VP. « Mise à jour sur la morphée partie I. Épidémiologie, présentation clinique et pathogenèse ». J Am Acad Dermatol. vol. 64. 2011. p. 217 et 28. (Ceci est un examen complet de morphea qui met en évidence les différentes classifications de morphea qui incluent APP. Les sujets de discussion sont pertinents pour APP étant une variation clinique de la morphée.)