Revue des Choriorétinopathies inflammatoires: Les Syndromes à Points Blancs

Résumé

Les syndromes à points blancs sont un groupe de choriorétinopathies inflammatoires d’étiologie inconnue qui ont en commun une apparence unique et caractéristique de multiples lésions jaune-blanc affectant plusieurs couches de la rétine, de l’épithélium pigmentaire rétinien (EPR), des choriocapillaires et de la choroïde. Ils ont également des caractéristiques cliniques qui se chevauchent. Nous discutons de l’épithéliopathie pigmentaire rétinienne aiguë, du syndrome des points blancs évanescents multiples, de l’épithéliopathie pigmentaire placoïde postérieure multifocale aiguë, de la choroïdite et de la panuvéite multifocales, de la rétinopathie externe occulte zonale aiguë, de la choriorétinopathie à jets d’oiseaux et de la choroïdopathie serpigineuse. Certaines de ces maladies sont associées à un prodrome viral suggérant une étiologie virale / infectieuse possible, tandis que d’autres sont associées à un certain nombre de processus systémiques suggérant une étiologie auto-immune. Nous examinons également la présentation, l’évaluation / le diagnostic et le traitement de ces entités ainsi que le pronostic. Le cas échéant, nous discutons des progrès récents dans le diagnostic et le traitement des syndromes à points blancs.

1. Introduction

Les syndromes à points blancs sont un terme utilisé au fil du temps pour décrire un groupe de choriorétinopathies inflammatoires, pas nécessairement liées les unes aux autres dans la pathogenèse, la prise en charge ou le pronostic. La caractéristique commune est une ressemblance superficielle des lésions entre elles. Néanmoins, le terme évoque dans l’esprit des lecteurs un groupe de maladies et leurs caractéristiques uniques. Les choriorétinopathies inflammatoires, appelées « syndromes à points blancs », sont d’étiologie inconnue et affectent généralement les jeunes adultes en bonne santé. Les symptômes courants incluent des photopsies, une vision floue, des flotteurs et une perte de champ visuel. De nombreux syndromes sont caractérisés par un prodrome viral. La présence de lésions blanches discrètes se situe à différents niveaux de la rétine, de la rétine externe, de l’EPR, de la choriocapillaire et de la choroïde en fonction de la classe de condition de point blanc. Bien que l’étiologie des syndromes à points blancs reste inconnue, certains suggèrent une cause auto-immune / inflammatoire déclenchée par un agent exogène. Certains débattent que les syndromes de points blancs sont un spectre du même processus de la maladie, tandis que d’autres débattent que chacun est une entité pathologique distincte. Malgré les similitudes de points blancs, la plupart peuvent être distingués par l’histoire naturelle, la morphologie et la progression des lésions et le modèle d’angiographie à la fluorescéine.

2. L’épithéliite pigmentaire rétinienne aiguë (ARPE, maladie du Krill)

L’épithéliite pigmentaire rétinienne aiguë (ARPE) est une affection unilatérale qui survient chez de jeunes adultes autrement en bonne santé au cours de la deuxième à la quatrième décennie. En règle générale, cette affection bénigne et auto-limitée se résout en 6 à 12 semaines avec une excellente acuité visuelle. La plupart des patients se plaignent d’une légère perte visuelle et d’une métamorphopsie centrale. À l’examen, de petites lésions hyperpigmentées en configuration halo jaune sont présentes dans la macula et la zone paramaculaire. Les résultats du fond d’œil de cette première semaine ne sont pas rapportés; cependant, 1 à 2 semaines après l’apparition des symptômes sont les lésions observées. L’angiographie à la fluorescéine montre une hyperfluorescence précoce sous forme de halo et une coloration tardive. Les tests sur le champ visuel peuvent montrer un scotome central. L’électrorétinographie est normale et l’EOG peut être anormale, indiquant que les processus de la maladie sont situés au niveau de l’épithélium pigmentaire rétinien. La néovascularisation choroïdale ne se développe pas. Après la récupération de la perte de vision centrale, les lésions de l’épithélium pigmentaire rétinien ne sont souvent pas perceptibles. Aucun traitement n’est requis pour la plupart des cas d’ARPE.

3. Syndrome à points blancs évanescents multiples (MEWDS)

Le syndrome à points blancs évanescents multiples (MEWDS) est une affection unilatérale qui affecte généralement les femmes en bonne santé âgées de 20 à 50 ans. La moitié des patients ont généralement un prodrome viral et la plupart sont des myopes modérés. Alors que le MEWDS est principalement un processus unilatéral, des cas bilatéraux de MEWDS ont été décrits. Les patients présentent une vision floue, des photopsies chatoyantes, une dyschromatopsie et un scotome paracentral et souvent temporal.

À l’examen, la vision peut varier de 20/20 à 20/400. Un défaut pupillaire afférent relatif peut être présent. Alors que le segment antérieur est souvent dépourvu de signes d’inflammation, des cellules vitrées légères sont souvent présentes et le nerf optique peut être hyperémique. Caractéristique des MEWDS, le pôle postérieur présente de multiples taches blanches discrètes au niveau de l’épithélium pigmentaire de la rétine ou de la rétine externe. La fovéa a un aspect granulaire pathognomonique qui peut persister même après la disparition de l’inflammation.

Les affichages d’angiographie à la fluorescéine ponctuent les lésions hyperfluorescentes dans une configuration en forme de couronne. Le disque optique peut présenter une hyperémie dans la phase tardive de l’angiographie à la fluorescéine. L’angiographie ICG montre également des taches hypofluorescentes rondes dans le fond d’œil postérieur et médian; cependant, ces taches peuvent être plus nombreuses que dans l’angiographie à la fluorescéine. Les tests sur le champ visuel présentent une tache aveugle agrandie caractéristique; cependant, des scotomes temporaux et paracentraux peuvent également être présents lors des tests. L’électrorétinogramme peut montrer une réduction de l’amplitude de l’onde a. Comme l’ERG, l’EOG peut également être anormale; cependant, les deux études se normalisent généralement à mesure que la maladie se résout.

Sur la base de l’angiographie à la fluorescéine et d’études électrophysiologiques, il est montré que les couches les plus touchées dans les MEWD sont l’épithélium pigmentaire rétinien et les photorécepteurs ont diminué l’onde a. Sur la base de l’angiographie ICG, les lésions hypofluorescentes suggèrent que la circulation choroïdienne est également affectée. D’autres associations avec les MEM comprennent la neurorétinopathie maculaire aiguë, la rétinopathie externe occulte zonale aiguë et le syndrome d’élargissement idiopathique aigu de l’angle mort.

La vision est rétablie en 7 à 10 semaines et les récidives sont rares (voir tableau 1). La plupart des cas se résolvent spontanément sans traitement et la vision est rétablie à la ligne de base du patient. Bien que rares, les cas récurrents d’EMWD ont été traités efficacement avec de la cyclosporine, sans récidive pendant le traitement. En outre, une incidence peu fréquente de CNV a été traitée avec succès par le ranibizumab intravitréen. Perte de champ visuel pour inclure l’élargissement de l’angle mort et les phénomènes visuels de photopsies et de dyschromatopsie peuvent persister.

4. L’épithéliopathie pigmentaire placoïde multifocale postérieure aiguë (APMPPE)

L’épithéliopathie pigmentaire placoïde multifocale postérieure aiguë (APMPPE) est une affection bilatérale qui se présente chez des adultes autrement en bonne santé âgés de 20 à 30 ans. Chez un tiers des patients, cette affection survient en conjonction avec une maladie de type grippal pouvant inclure des symptômes méningés. En règle générale, les hommes et les femmes sont également touchés. Les patients présentent généralement une perte visuelle asymétrique associée à un scotome central et paracentral. Souvent, l’œil du compagnon n’est affecté que quelques jours plus tard; parfois, l’apparition peut être retardée de plusieurs semaines.

À l’examen, la chambre antérieure est calme avec peu de cellules vitrées. L’évaluation funduscopique révèle de multiples lésions placoïdes plates de couleur crème au niveau de la rétine externe, de l’épithélium pigmentaire rétinien et des choriocapillaires. La figure 1 montre la photo du fond d’œil d’un patient atteint d’APMPPE. Les lésions placoïdes ont généralement moins d’un diamètre de disque et sont principalement limitées au pôle postérieur. En 1 à 2 semaines, ces lésions aiguës peuvent s’estomper et sont progressivement remplacées par divers degrés d’atrophie de l’épithélium pigmentaire rétinien et d’hyperpigmentation.

Figure 1

Photo gracieuseté de l’Université de Californie à San Francisco, Département d’ophtalmologie.

Le diagnostic est basé sur un modèle caractéristique d’angiographie à la fluorescéine « bloc précoce, tache tardive ». La figure 2 montre une coloration tardive chez un patient atteint d’APMPPE. Certaines sources indiquent que l’hypofluorescence précoce est liée à la fois à la non-perfusion choroïdienne et aux lésions épithéliales pigmentaires sous-rétiniennes. D’autres sources nient la non-perfusion choroïdienne, notant que les résultats avec l’ICG ne sont pas différents de ceux avec la fluorescéine. Un électrooculogramme anormal peut également être observé lors des tests électrophysiologiques.

Figure 2

Photo gracieuseté de l’Université de Californie à San Francisco, Département d’ophtalmologie.

L’étiologie de l’APMPPE est présumée secondaire à une réponse immunitaire anormale à un agent incitant. La littérature médicale fournit des preuves solides que l’APMPPE est causée par une réaction d’hypersensibilité de type retardée (DTH). La DTH est une hypersensibilité de type IV causée par l’activation des lymphocytes T sensibilisés. Cette sensibilisation des lymphocytes T s’explique par l’apparition de l’APMPPE après la vaccination antigrippale, la vaccination contre la varicelle et le vaccin antihépatite B. En plus des vaccinations, l’APMPPE a été associée à plusieurs affections, notamment les oreillons, la sarcoïdose, la granulomatose de Wegener, la polyartérite noueuse, la maladie de Lyme, la colite ulcéreuse, la tuberculose et les sous-types HLA B7 et DR2. La maladie récurrente est théorisée comme étant déclenchée par une hypersensibilité aux agents antimicrobiens.

Aucun traitement n’est généralement recommandé car une récupération visuelle de 20/40 ou mieux est obtenue dans la plupart des cas. Les facteurs qui peuvent contribuer à un mauvais pronostic comprennent l’atteinte fovéale, l’âge avancé, la maladie unilatérale et la maladie récurrente. De rares cas d’APMPPE récurrente ressemblent à une choroïdite serpigineuse et ont été appelés « choroïdite ampigineuse » ou rétinochoroïdite placoïde implacable. En cas d’atteinte fovéale ou de vascularite du système nerveux central, un traitement systémique par corticostéroïdes est recommandé. En raison du risque de vascularite du SNC, un examen systémique des systèmes est important. Les symptômes de maux de tête sévères ou de symptômes méningés justifient une neuroimagerie et un examen neurologique ultérieur. Les décès dus à une vascularite cérébrale ont été associés à l’APMPPE.

5. La choroïdite et la panuvéite multifocales (MCP)

La choroïdite multifocale est une affection bilatérale qui touche principalement les femmes âgées de 20 à 60 ans. Bien qu’il s’agisse classiquement d’une panuvéite, il est classé parmi les autres syndromes à points blancs en raison de son aspect funduscopique caractéristique. Les patients présentent généralement une vision réduite, un angle mort élargi et des photopsies. L’étiologie de la choroïdite multifocale est inconnue; cependant, certains proposent que les antigènes deviennent sensibilisés dans les photorécepteurs rétiniens et l’épithélium pigmentaire rétinien par un agent pathogène exogène. L’incertitude demeure également quant à la classification de la choroïdite multifocale, de la choroïdopathie interne ponctuelle et de la fibrose sous-rétinienne diffuse en tant que maladies distinctes ou un spectre de la même maladie.

À l’examen, les patients présentent une cellule du segment antérieur, une vitrite et des lésions choroïdiennes aiguës de la macula. Un œdème maculaire cystoïde et une néovascularisation choroïdienne peuvent résulter de ces lésions, qui contribuent toutes deux à la perte de vision. La métaplasie de l’épithélium pigmentaire rétinien et les cicatrices fibreuses sont des causes supplémentaires de perte de vision. Les lésions classiques de la choroïdite multifocale sont des cicatrices choriorétiniennes perforées de 50 à 100 microns avec des bordures pigmentées dans le pôle postérieur (Figure 3). Ces lésions semblent similaires à l’histoplasmose oculaire; cependant, avec la présence de vitrite, l’histoplasmose oculaire est exclue. Les lésions aiguës sont généralement jaune-blanc et situées au niveau de la rétine externe et de la choroïde. La néovascularisation choroïdienne est une complication fréquente chez jusqu’à 33% des patients.

Figure 3

Photo gracieuseté de Bruce Rivers, MD. et le Centre médical de l’Armée de Madigan.

L’angiographie à la fluorescéine peut mettre en évidence des lésions non visibles cliniquement à l’examen. Les lésions aiguës présentent une hypofluorescence précoce et une hyperfluorescence tardive. Un œdème maculaire cystoïde peut être associé à ces lésions aiguës, tandis que la néovascularisation choroïdale peut être associée aux cicatrices juxtapapillaires et aux cicatrices maculaires profondes. La tomographie par cohérence optique dans le domaine spectral peut être utilisée pour distinguer le CNV du MFC par rapport au CNV de la myopie pathologique. Dans le MFC, SD-OCT montre un matériau de type drusen entre l’EPR et la membrane de Bruch, des cellules vitreuses et une hyperréflectivité choroïdienne localisée. En revanche, le CNV pathologique lié à la myopie ne montre aucun de ces résultats sur SD-OCT. Le champ visuel de Humphrey présente souvent une tache aveugle élargie et, dans certains cas, une perte de champ visuel périphérique qui ne correspond pas aux zones de choroïdite aiguë. Les tests électrophysiologiques montrent des résultats variables, certains patients présentant une réduction des amplitudes des ondes a et b et d’autres patients présentant des résultats normaux. Si un électrorétinogramme multifocal est effectué, il peut montrer que la région maculaire est plus affectée que la périphérie.

Le traitement de la MCP implique des corticostéroïdes (topiques, périoculaires et systémiques) et des médicaments économes en stéroïdes en raison de sa récurrence. Au début de l’évolution de la maladie, les stéroïdes systémiques ou périoculaires sont efficaces pour contrôler la maladie. Les stades tardifs de la maladie qui comprennent la néovascularisation choroïdienne et la fibrose sous-rétinienne nécessitent des agents immunosuppresseurs pour un meilleur contrôle de la maladie. La photocoagulation au laser, la thérapie photodynamique et le traitement anti-VEGF sont utiles pour la néovascularisation choroïdienne. Parodi et coll. a mené une étude sur 14 patients, comparant le bevacizumab au traitement photodynamique du CNV dans la MCP. Les résultats de leur étude ont montré des effets bénéfiques plus importants de l’acuité visuelle et de l’épaisseur maculaire centrale dans le groupe du bevacizumab.

6. La Rétinopathie externe occulte Zonale aiguë (AZOOR)

La Rétinopathie externe occulte zonale aiguë (AZOOR) est une affection unilatérale ou bilatérale qui affecte principalement les jeunes femmes myopes. Au début de l’évolution de la maladie, les patients présentent des photopsies et un défaut du champ visuel. Les phénomènes visuels décrits par les patients atteints d’AZOOR sont des photopsies très spécifiques et le mouvement des couleurs dans le domaine de la perte de champ visuel. Les photopsies sont souvent de longue date, même après la disparition de l’inflammation. D’autres conditions associées à l’AZOOR que Gass a classées comme le « complexe de troubles d’AZOOR » comprennent le syndrome d’élargissement idiopathique de l’angle mort, les MWD, la neurorétinite maculaire aiguë et la choroïdite multifocale.

Lors de l’examen initial, les patients présentent une vitrite légère et des changements funduscopiques minimes à nuls. Un défaut pupillaire afférent est présent chez une minorité de patients. La perte de champ visuel est souvent limitée au champ visuel temporel pour inclure l’angle mort. Au fil du temps, ce défaut de champ visuel peut s’agrandir et migrer de manière centrale ou périphérique. Les patients atteints de gros scotomes développent une atrophie de l’épithélium pigmentaire rétinien et une agglomération pigmentaire, également dans la zone correspondant aux photopsies. L’angiographie à la fluorescéine est normale lorsqu’il n’y a pas de modifications du fond d’œil ou d’anomalies de l’EPR. L’électrophysiologie présente un schéma cohérent de dysfonctionnement de la rétine interne et de dysfonctionnement de l’EPR. L’électrorétinogramme montre un scintillement retardé de 30 Hz et une réduction de l’augmentation de la lumière EOG. Plus tard dans l’évolution de la maladie, une atrophie des photorécepteurs, un rétrécissement des artérioles et une migration des pigments dans un modèle de spicule osseux peuvent survenir chez les patients atteints d’une maladie évolutive.

Pathologiquement, la lésion primaire chez AZOOR est un dysfonctionnement du segment externe des photorécepteurs. Environ un tiers des patients atteints d’AZOOR développent une récidive. Chez ces patients, le bord d’attaque de la réactivation présente un anneau intra-rétinien gris; cette variante d’AZOOR est également appelée rétinopathie externe annulaire aiguë. La cause de l’AZOOR reste inconnue. Gass a montré une incidence de 28% de maladies auto-immunes incluant la thyroïdite de Hashimoto et la myélopathie transverse récurrente; cependant, des étiologies infectieuses ou virales ne peuvent être exclues.

Aucun traitement n’a montré de traitement efficace contre AZOOR. Alors qu’un tiers des patients peuvent développer une récidive et laisser présager un résultat visuel moins bon, la majorité des patients ont un épisode avec une bonne récupération visuelle. Selon la série de patients de Gass, 88% conservent une vision de 20/40 ou mieux une fois la maladie stabilisée. Dans la même population de patients de Gass, une amélioration de la vision du patient s’est produite 6 mois après la présentation initiale.

7. La rétinochoroïdopathie de Birdshot (Choriorétinite vitiligineuse)

La choriorétinite de Birdshot est une affection bilatérale qui touche plus les femmes que les hommes, de la quatrième à la sixième décennie de la vie. Les patients présentent souvent une nyctalopie, des flotteurs, des photopsies et une diminution de la vision. De nombreux patients se plaindront d’une mauvaise vision disproportionnée par rapport à la perte d’acuité visuelle. Étant donné que les premiers stades peuvent présenter une inflammation faible à légère, la plainte du patient peut être rejetée, ce qui entraîne un retard dans le diagnostic. En règle générale, l’insistance d’un patient sur une diminution de la vision nocturne, des scotomes paracentraux et une diminution de la vision des couleurs incite à une évaluation plus approfondie et à un diagnostic éventuel. Alternativement, alors que certains patients détectent les processus de la maladie plus tôt que leur médecin, d’autres patients ne se plaignent pas jusqu’à ce que la maladie soit avancée pour inclure des lésions rétino-choroïdiennes proéminentes, une vitrite et un œdème maculaire cystoïde.

À l’examen, la vitrite est uniformément présente. Inversement, l’inflammation du segment antérieur est généralement absente et la synéchie postérieure ne se produit pas. La brume vitreuse proéminente ou les opacités vitreuses focales sont une exception à la norme. Les résultats les plus répandus et les plus caractéristiques sont des lésions jaunâtres au niveau de la rétine profonde, qui rayonnent du nerf optique à la manière d’un fusil de chasse (voir Figure 4). Généralement, les taches sont plus proéminentes de la rétine nasale et sont réparties uniformément bilatéralement. La vascularite rétinienne est typique du processus de la maladie; cependant, elle se manifeste par un rétrécissement artériolaire par opposition à une hémorragie vasculaire rétinienne ou à une exsudation. Les signes de maladie tardive et chronique comprennent un œdème maculaire et une pâleur du nerf optique.

Figure 4

Photo gracieuseté de Gary Holland, MD

L’angiographie à la fluorescéine ne montre généralement pas les lésions de birdshot mais mettra en évidence le cystoïde œdème maculaire, fuite de la tête du nerf optique et vascularite rétinienne pouvant être présente. De plus, les temps de circulation sont souvent retardés (voir Figure 5) et les vaisseaux se vident beaucoup plus rapidement qu’un œil normal. Ce phénomène angiographique à la fluorescéine, appelé « trempe », est une caractéristique unique de la rétinochoroïdopathie des oiseaux. Contrairement à l’angiographie à la fluorescéine, l’angiographie par ICG montre bien les lésions par piqûre d’oiseau comme des zones de blocage au début à la mi-phase de l’angiographie. Les lésions rayonnent le long des grandes veines choroïdiennes. L’autofluorescence du fond d’œil peut être utilisée pour démontrer l’atrophie de l’EPR, qui est difficile à voir par d’autres moyens d’investigation. De manière significative, l’atrophie de l’EPR dans la macula peut être une cause importante de mauvaise acuité visuelle centrale dans les yeux avec la choriorétinopathie de birdshot. L’électrorétinogramme montre une dépression modérée à sévère des fonctions de la tige et du cône. Le paramètre clé est le temps implicite de scintillement de 30 Hz, anormal chez 70% des patients au départ. Selon Comander et al., un temps implicite normal est corrélé avec la chance qu’un patient puisse être retiré avec succès d’un traitement systémique sans récidive. Les tests sur le champ visuel révèlent une dépression globale globale et souvent un scotome paracentral.

Figure 5

Photo gracieuseté de Gary Holland, MD

Près de 100% des patients atteints de Birdshot sont positifs à l’HLA-A29. Parce que cette corrélation est si élevée, une confirmation HLA positive est souvent considérée comme nécessaire pour confirmer le diagnostic. Des patients atteints de birdshot associé à HLA-A29, Kuiper et al. a montré que lorsque 23 médiateurs immunitaires dans des échantillons d’humeur aqueuse et de sérum appariés ont été testés, l’IL-17 était constamment élevée dans l’humeur aqueuse. Cela peut suggérer que la choriorétinopathie de birdshot est une maladie inflammatoire auto-immune limitée à l’œil et associée à une élévation de l’IL-17.

La perte de la fonction rétinienne est diffuse dans la choriorétinopathie de birdshot par opposition à la focale comme dans de nombreux syndromes à points blancs. L’étiologie de ce dysfonctionnement rétinien global peut être à la fois secondaire à une hypoperfusion chronique et à des modifications de l’épithélium pigmentaire de la rétine et de la choroïde. La majorité des patients ont une évolution récurrente marquée par de multiples exacerbations et rémissions. La perte de vision est attribuée à un œdème maculaire cystoïde (un tiers des patients), à une atrophie optique et, rarement, à une néovascularisation choroïdienne. La majorité de la perte de vision est associée à l’atténuation des vaisseaux et à l’atrophie du nerf optique.

Les modalités de traitement systémiques comprennent les médicaments épargnant les stéroïdes, la cyclosporine, le mycophénolate, le méthotrexate et l’IGIV. Artornsombudh et al. signaler avoir traité 22 patients réfractaires de choriorétinopathie par infliximab sur une période de 7 ans. 88,9% de ces patients ont réussi à contrôler l’inflammation au suivi de 1 an et ont maintenu le contrôle tout au long de l’étude. Le méthotrexate à faible dose s’est également avéré plus efficace pour améliorer l’acuité visuelle chez les patients atteints de piqûres d’oiseaux que chez les patients non traités et les schémas thérapeutiques à base de corticostéroïdes. Les modalités de traitement locales comprennent des injections de corticostéroïdes périoculaires pour l’œdème maculaire cystoïde et des implants stéroïdiens intraoculaires pour le contrôle de l’inflammation. Le dispositif d’acétonide de fluocinolone à libération prolongée intravitréenne a été utilisé avec succès par Rothova et al. dans une étude de 22 patients qui étaient tous HLA-A29+. Les résultats de l’implant de fluocinolone se sont révélés efficaces pour améliorer la vision et contrôler l’inflammation sans recourir à un traitement systémique; cependant, 100% des patients ont développé une hypertension oculaire qui a nécessité un traitement anti-pression ou une chirurgie du glaucome à 12 mois.

8. Choroïdopathie serpigineuse

La choroïdopathie serpigineuse est une affection bilatérale asymétrique qui affecte des patients en bonne santé entre la deuxième et la sixième décennie de vie. Il est marqué par une inflammation chronique et progressive de la moitié interne de la choroïde et de l’EPR. La récurrence est très fréquente chez les serpigineux et peut survenir des semaines à des années après l’événement initial. Les symptômes de présentation sont marqués par une vision floue, des photopsies, des scotomes paracentraux, une métamorphopsie et une perte de champ visuel.

À l’examen, l’inflammation du segment antérieur est absente et la vitrite, si elle est présente, est généralement légère. Le schéma d’effarouchement choriorétinien représente un schéma serpigineux ou géographique limité à la macula et à la région péripapillaire (voir Figure 6). Ces lésions en forme de puzzle sont profondes, situées au niveau des choriocapillaires et de l’épithélium pigmentaire rétinien. Les lésions actives peuvent être associées au liquide sous-rétinien et sont généralement situées à côté de vieilles lésions atrophiques. Ces lésions atrophiques impliquent la rétine, l’épithélium pigmentaire rétinien et les choriocapillaires, provoquant souvent une fibrose sous-rétinienne.

Figure 6

Photo gracieuseté de Gary Holland, MD

L’angiographie à la fluorescéine montre une hypofluorescence précoce et une hyperfluorescence tardive au niveau des pensionnaires des lésions actives (Figure 7). L’angiographie ICG comprend 4 étapes distinctes: (1) lésions hypofluorescentes au stade subclinique ou choroïdal, (2) lésions hypofluorescentes au stade actif, (3) hyperfluorescence au stade de guérison et de sous-guérison et (4) lésions hypoflouorescentes avec des marges définies précoces au stade inactif. Les études ERG et EOG sont généralement normales.

Figure 7

Photo gracieuseté de Gary Holland, MD

La choroïdopathie serpigineuse a été associée à une incidence accrue de HLA-B7 et les niveaux d’antigène de la rétine. Le virus de l’herpès et l’antigène du facteur VIII (Von Willebrand) ont également été impliqués, mais une étiologie définitive reste inconnue. La néovascularisation choroïdienne est présente chez 25% des patients. L’immunomodulation systémique incluant la cyclosporine, le cyclophosphamide et le chlorambucil est le traitement de première intention préféré. Les corticostéroïdes seuls se sont révélés moins efficaces que les agents immunosuppresseurs. La néovascularisation choroïdienne peut être traitée avec une photocoagulation au laser, une thérapie photodynamique ou des agents anti-VEGF intravitréens. Balaskas et coll. a montré une amélioration de la CNV associée à la choroïdite serpigineuse, et Rouvas et al. a montré une régression du VCN associée à une choroïdite serpigineuse sans récidive pendant plus d’un an.

L’étiologie précise de chacune de ces maladies à points blancs de la rétine reste inconnue. Certains des syndromes à points blancs sont précipités par des infections virales et des vaccinations, comme l’APMPPE et le MEWDS. Certains syndromes à points blancs sont plus fréquents avec les maladies auto-immunes, comme les troubles du complexe d’AZOOR. D’autres syndromes à points blancs ont de fortes associations HLA, comme la choriorétinopathie à jets d’oiseaux et la choroïdite serpigineuse. Et enfin, de nombreux syndromes à points blancs ont des profils démographiques similaires pour inclure de jeunes femmes en bonne santé atteintes de myopie.

Jampol et Becker proposent une hypothèse génétique commune des maladies inflammatoires auto-immunes pour l’œil, selon laquelle le génome humain possède des loci spécifiques non pathologiques qui contribuent à la maladie auto-immune. Selon l’affirmation de Jampol, certaines maladies, virus ou facteurs environnementaux peuvent amener un patient à développer un syndrome du point blanc. De plus, comme des profils génétiques similaires sont partagés dans les familles, ces maladies peuvent présenter un regroupement familial. Dans l’ensemble, les différentes choriorétinopathies inflammatoires présentent plusieurs caractéristiques uniques; un petit nombre d’entre elles peuvent présenter des caractéristiques qui se chevauchent, telles que le regroupement chez les femmes ou les familles atteintes de maladies auto-immunes. Une évaluation complète de ces patients devrait permettre d’arriver au bon diagnostic et d’aboutir à une prise en charge appropriée.

Divulgation

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